прием врача

Акромегалия: причины, симптомы, лечение

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся патологическим ростом костей скелета, а также мягких тканей и органов по диспропорциональному типу. Данное заболевание встречается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Для акромегалии характерно постепенное и плавное развитие, а также достаточно длительное течение.

Причины появления заболевания

Основная причина, по которой может развиться такое заболевания, как акромегалия – это усиленная или повышенная выработка гормона роста соматотропина. А вот патологических состояний, стимулирующих выработку соматотропного гормона, может быть достаточно много. Среди наиболее распространённых и часто встречающихся этиологических факторов развития данного заболевания выделяют следующие:

  • имеющаяся эозинофильная аденома гипофиза, активно продуцирующая соматотропный гормон;
  • гиперплазия специфических ацидофильных клеток гипофиза, которые активно продуцируют соматотропин;
  • злокачественные очаговые новообразования, локализующиеся в лобной доле головного мозга;
  • образование кист в полости большой цистерны – как результат недавно перенесённой инфекции или ЧМТ (черепно-мозговой травмы);
  • соматотрофинома – наследственное заболевание;
  • синдром Сотоса;
  • синдром Розенталя-Клопфера;
  • избыточная секреция соматолиберина.

Клиническая картина акромегалии зачастую имеет определённую стадийность течения. На самой ранней стадии, которая называется преакромегалической, симптоматика заболевания практически не выражена, именно поэтому диагностировать акромегалию на первой стадии практически не предоставляется возможным. Вторая стадия течения патологического процесса – гипертрофическая – характеризуется нарастанием клинических признаков. Опухолевая стадия характеризуется симптоматикой поражения и нарушения функционирования рядом расположенных структур (например, повышение ВЧД – внутричерепного давления, что может привести к хронической внутричерепной гипертензии, нарушения со стороны органов зрения). Конечной исходной стадией течения заболевания является кахектическая, при которой отмечается истощение всего организма в целом.

Симптомы

Итак, основными «классическими» симптомами проявления акромегалии являются:

  • частые головные боли, причиной которых является преимущественно внутричерепная гипертензия;
  • головокружение;
  • быстрая повышенная утомляемость, расстройство сна;
  • онемение конечностей;
  • прогрессирующее снижение зрения: снижается острота зрения, уменьшаются зрительные поля. При исследовании глазного дна отмечается отёк, стаз и последующая атрофия диска зрительного нерва;
  • на начальной стадии прогрессирования заболевания может отмечаться повышение мышечной силы, которое, однако, в последующем сменяется её снижением и атрофией мышц, вплоть до адинамии;
  • болезненные ощущения в поясничном отделе позвоночника и суставах;
  • патологическое увеличение размеров верхних и нижних конечностей. Для их дистальных отделов (кисте и стоп) характерен лопатообразный вид;
  • укрупняются черты лица: происходит увеличение носа, скул, надбровных дуг, ушей и губ. Значительно увеличивается размер нижней челюсти, которая выдвигается кпереди, язык увеличивается до таких размеров, что с трудом помещается в ротовой полости. На лице появляются крупные грубые складки;
  • постепенно грубеет голос – как результат утолщения голосового связочного аппарата;
  • в результате увеличения размеров сальных и потовых желез наблюдается повышение влажности и жирности кожных покровов, преимущественно в области естественных складок кожи и местах соприкосновения и трения одежды. Наблюдается усиленный рост волос на теле и конечностях;
  • для более поздних стадий характерно появление признаков полиорганной недостаточности: лёгочная, сердечная, печёночная, почечная недостаточность;
  • у половины больных акромегалией отмечается повышение толерантности к глюкозе;
  • женщины жалуются на нарушение менструального цикла, мужчины – на снижение половой функции;
  • если наблюдается рост опухолевого образования в сторону гипоталамуса, то больные предъявляют жалобы на жажду, повышенную сонливость, полиурию, колебания температуры тела;
  • при рентгенографическом исследовании выявляются деструктивные изменения турецкого седла, гипростоз свода черепа, пневмотизация основной и височной костей черепа.

Лечение акромегалии

Основной целью лечения акромегалии является снижение концентрации соматотропного гормона в крови. В связи с этим выделят три основных направления в терапии данного заболевания:

  • лечение фармакологическими препаратами: в основном применяются такие средства, как: агонисты допамина, антагонисты соматотропных рецепторов, аналоги соматостатина;
  • оперативное вмешательство: направлено на искоренение причины развития заболевания – удаления гипофизарной опухоли. Хирургическое вмешательство можно проводить двумя способами: транссфеноидально и эндоназально транссфеноидально. В первом случае разрез производится в области десны верхней челюсти, перегородки вплоть до носовой полости, после чего удаляют опухоль. Во втором случае вход в носовую полость осуществляется непосредственно через ноздри при помощи микроинструментария. Однако стоит помнить, что даже после хирургического удаления опухоли гипофиза необходимо укрепление результата с помощью медикаментозной фармакотерапии;
  • лучевая терапия: данная методика может использоваться самостоятельно в качестве базового метода лечения, однако в основном её применяют в комбинации с терапией лекарственными средствами или как послеоперационное дополнительное лечение. В лучевой терапии принято выделять 2 основных режима: первый – назначение процедуры на 1,5 месяца по 5 раз в течение недели, второй – носит название стереотоксической радиохирургии и представляет собой целенаправленное воздействие на опухоль интенсивными пучками лучей.