Красные кровяные тельца

Апластическая анемия: причины, симптомы, лечение

Апластическая анемия – это не просто заболевание, это целая группа патологий, характеризующаяся снижением кроветворения в костном мозге, а также панцитопенией и отсутствием признаков гемобластоза.  В отличие от всех остальных видов анемии, апластическую анемию следует считать, скорее, самостоятельным заболеванием. Суть такой анемии заключается в том, что поражается стволовая клетка, а это значит, что колониеобразующая способность костного мозга существенно снижается.

В организме и, в частности, в системе кроветворения, происходят необратимые процессы, в результате чего нарушается и тромбоцитопоэз, и грануло- и эритропоэз – то есть процессы образования эритроцитов, гранул и тромбоцитов.  Соответственно, организм больного лишен антиоксидантной защиты, испытывает острый дефицит нуклеиновых кислот. Эритроциты быстро гибнут, печень и селезенка перенасыщаются железом, поскольку  нарушается процесс его утилизации. Уменьшаются клетки костного мозга, их недостаток восполняется жировой тканью, но при этом увеличивается количество лимфоидных клеток и стромальных.

Соответственно, все эти нарушения на клеточном уровне тяжело отражаются на состоянии всех систем и органов организма человека – начинают атрофически изменяться вся эндокринная система человека. Если речь идет о наследственной апластической анемии, то меняется также и структура хромосом, мутация гена и ряд других аномалий на генном уровне.

Апластическая анемия может быть наследственной и приобретенной. К наследственным относятся анемия Факони, которая поражает гемопоэз и сопровождается врожденными осложнениями и аномалиями в развитии, и  анемия Эстрена-Дамешека, которая не сопровождается аномалиями и осложнениями. Также в этой группе гипопластическая парциальная анемия Даймонда-Блекфена, которая поражает эритропоэз избирательно.

К приобретенным апластическим анемиям относятся хронические, острые и подострые анемии с общим поражением гемпоэза, а также парциальная, крсноклеточная и гипопластическая анемии, поражающие эритропоэз избирательно.

Апластическая анемия может быть тяжелой формы, и тогда показатели гранулоцитов ниже 0,5 ? 109/л, тромбоцитов – ниже 10 ? 109/л и ретикулоцитов меньше  1%. В этом случае клетки негемопоэтические клетки по количеству ниже 65%. Анемии с показателями выше указанных относятся к нетяжелым формам.

Причины апластической анемии

Апластическая анемия может возникнуть практически в любом возрасте, однако чаще всего наблюдается после достижения пятидесятилетнего возраста, при этом одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Прогноз летального исхода оправдывается в шестидесятипроцентах случаев.

Причины возникновения апластической анемии не могут быть установлены  почти в половине случаев, однако там, где удается установить, причинами зачастую служат лекарственные препараты – и антибиотики, и сульфаниламиды, и даже такие простые болеутоляющие, как анальгин. Резкое воздействие на развитие в организме апластической анемии оказывают пары ртути, радиационное воздействие и испарения продуктов нефтепереработки.

Известны случаи, когда причиной развития анемии стало перенесенное заболевание гриппом, ангиной или инфекционным заболеванием. Но поскольку при равных прочих условиях только определенная часть людей предрасположена к возникновению апластической анемии, то медицинская наука более склоняется к тому, что причиной возникновения анемии скорее является индивидуальные иммунные или эндокринные нарушения каждого конкретного человека.

Диагностика апластической анемии и ее симптомы

Апластическая анемия обращает на себя внимания довольно ординарными симптомами: у пациента появляется одышка, особенно во время физических нагрузок, он быстро утомляется, у него часто поднимается температура. Особый момент, на который следует обратить внимание – это кровоточивость. Выявляется анемия при анализе крови – исследование показывает панцитопению, при неизменности морфологии кровяных клеток наблюдается уменьшение количества ретикулоцитов.

Далее проводятся исследования костного мозга и обнаруживают отсутствие клеток кроветворного ростка или их очень малое – не более 10% — содержание. В ряде случаев наблюдают скопление эритроидных клеток. Диагностика апластической анемии  в основном основывается на результатах анализов костного мозга, а также на результатах цитогенетических анализов.

Лечение апластической анемии

Апластическая анемия требует срочного лечения, так как в случае бездействия пациент погибает в течение года в девяноста случаях из ста.

Лечение же предполагает трансплантацию подавление иммунитета и последующую трансплантацию костного мозга. Это очень сложная процедура, для которой требуется совпадение пяти из шести антигенов у донора и реципиента. В случае несоблюдения этого условия может сработать реакция отторжения. Более оптимистичные прогнозы для трансплантации костного мозга у ребенка.

Такой метод чреват возможными осложнениями: это и отторжение трансплантата, и агрессия трансплантата, а также долговременная иммуносупрессия. Современная медицина проводить процедуры трансплантации с успешностью в 80-90% случаев у детей и в половине случаев у взрослых.

Еще один метод лечения – введение антитимоцитарного и антилимфоцитарного иммуноглобулина в течение пяти суток по 40 мг/кг в сутки  внутривенно или в течение восьми суток по 20 мг/кг в сутки  внутривенно. Результат наблюдается через три или четыре месяца. Этот метод чреват осложнениями в виде сывороточной болезни, а также многочисленных аллергических реакций.

Кроме того, есть опасность оппортунистических инфекций. Необходимо обратить внимание: если через неделю-десять дней наблюдается повышение температуры, сыпь и артралгия, то есть опасность осложнения в виде сывороточной болезни. В этом случае назначаются кортикостероиды. Эффективность данного метода лечения составляет примерно 70% случаев.

Еще один метод лечения – эритроцитарно-тромбоцитарное переливание в течение всего курса лечения. Этот метод не совместим с методом трансплантации, поскольку переливания увеличивают риск отторжения трансплантата. Материал для переливания пропускают через облучение для дезактивации лимфоцитов и подстраховки от их приживления.

Метод лечения андрогенами малоэффективен и на данный момент считается устаревшим. Он заключается в приеме  оксиметолона дважды в сутки внутрь по 0,5—1 мг на кг.  Этот метод не может быть самостоятельным, а применяется как сопутствующий.  В качестве сопутствующего или дополнительного метода лечения используют т колониестимулирующие и ростовые факторы филграстим и молграстим, препараты эритропоэтина.