Гормоны надпочечников отвечают за большинство обменных процессов. Снижение их уровня, вследствие кортикальной недостаточности, встречается с частотой 0,4% на 10 000 тыс. населения. Клинические проявления возникают при разрушении коры надпочечников более чем наполовину. Эта патология имеет несколько названий: болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность, гипокортицизм.
Содержание
Что собой представляет надпочечниковая недостаточность
Болезнь Адиссона или надпочечниковая недостаточность — это прогрессирующее, но вялотекущее заболевание, связанное с гипофункцией коры надпочечников. Сниженное функционирование железистых клеток приводит к уменьшению уровня глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Глюкокортикоидами являются кортизол, кортикостерон, а минералокортикоидами — альдостерон и 11-дезоксикортикостерон.
Гипофункция коры ещё называется гипокортицизмом, т. е. недостаточностью коры или бронзовой болезнью, что связано с цветом кожи у больных. Заболевание Аддисона не подобно к патологии Аддиссона-Бирмера, так как она провоцируется дефицитом витамина В12, вызванной атрофией внутренней стенки желудка и не связана с гормональными нарушениями.
Болезнь описал в конце XIX века Томас Аддисон, который сопоставил резкое снижение давления и нарушения водно-солевого обмена с недостаточностью надпочечников.
Классификация патологии
Заболевание Аддисона развивается вследствие непосредственного повреждения надпочечников, которое называется первичной недостаточность. В медицине также выделяют вторичную надпочечниковую недостаточность, связанную с патологией в гипофизе, и третичную — при поражениях гипоталамуса. Их проявления подобны истинной болезни, но совокупность данных симптомов считается синдромом Аддисона.
В зависимости от течения первичной надпочечниковой недостаточности выделяют следующие формы:
- острую, которая начинается внезапно и проявляется гипоадреналовым кризом;
- хроническую — присутствуют лишь неспецифические симптомы общей слабости и резкого снижения уровня сахара в крови после приёма пищи.
Если после подтверждения болезни Аддисона и проведения курса лечения, больной отказывается от дальнейшего употребления медикаментов, то возникает ятрогенная надпочечниковая недостаточность, из-за длительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желёз.
При кровоизлиянии в надпочечники развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена, где недостаточность минералокортикоидов имеет временный характер и такой вид гипофункции желез называется транзиторным.
Причины и факторы развития болезни Аддисона
Почти 70% случаев развитие надпочечниковой недостаточности возникает из-за аутоиммунного повреждения коры желез и её атрофии (т. е. организм начинает вырабатывать антитела к собственному органу), что приводит к гипофункции. Остальные случаи связывают с:
- туберкулёзом;
- гистоплазмозом;
- амилоидозом;
- дифтерией;
- опухолевыми процессами;
- кровоизлияниями;
- тромбозом вен надпочечников;
- инфекционным поражением (цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз);
- двухсторонним удалением надпочечников (адреналэктомией);
- гемохроматозом (откладывание железа в ткани надпочечников);
- приёмом лекарств (Варфарин, Хлодитан, Кетоконазол).
У детей вызвать болезнь Аддисона могут респираторные вирусные заболевания, незначительные стрессовые ситуации, а также и рождение в тазовом предлежании. Встречаются случаи и врождённой первичной недостаточности надпочечников, при котором наблюдается дисфункция кортикального слоя желез.
Факторами, которые способствуют возникновению гипофункции надпочечников являются:
- эмоциональные и физические нагрузки;
- выраженное депрессивное состояние;
- гипогликемия (длительное снижение уровня глюкозы в крови из-за недостаточности питательных веществ при диете);
- синдром поликистозных яичников;
- гипофункция щитовидной железы;
- избыточный вес;
- тяжёлые формы сахарного диабета;
- аллергические реакции.
Клиника болезни Аддисона
В период острых проявлений и развития адреналового криза возникает резкий упадок сил, выраженные болевые ощущения в животе, мышцах нижних конечностей и поясничном отделе позвоночника. Происходит нарушение функции почек и повышение уровня азота в крови. У больного снижаются показатели артериального давления и температуры тела. В тяжёлых случаях наблюдается потеря сознания и даже кома.
Гипоадреналовый криз возникает при декомпенсированной стадии болезни Аддисона. Компенсация и субкомпенсация патологии проявляется нарушениями со стороны многих органов и систем организма. Объясняется это тем, что гормоны надпочечников способны влиять на все обменные процессы. Больной внешне худой и измучен.
Проявления со стороны кожи и слизистых оболочек
Наиболее характерным симптомом является гиперпигментация (потемнение) кожных покровов, что напоминает выраженный загар, особенно в складках кожи и на лице, ладонях, шее. Происходит усиление пигментации вокруг сосков, анального отверстия и губ.
Данный симптом обусловлен тем, что при кортикальной недостаточности надпочечников увеличивается уровень адренокортикотропного гормона, который также стимулирует и работу пигментированных клеток — меланоцитов. При его избытке не только кожа приобретает бронзовый окрас, но и слизистые оболочки щёк и дёсен.
Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы
Минерало- и глюкокортикоиды отвечают за работу сердца и сосудов, поэтому болезнь Аддисона проявляется:
- сниженной частотой сердечных сокращений;
- низкими показателями артериального давления;
- нарушением сердечного ритма;
- отёками нижних конечностей и отдышкой, вследствие недостаточности кровообращения.
Нарушения половой системы
У женщин из-за недостатка эстрогенов нарушается менструальный цикл, вплоть до отсутствия месячных, также происходит облысение в области лобка и паховых, подмышечных впадин. У мужчин снижается сексуальное влечение, возникает импотенция, из-за недостатка тестостерона. Ведь обмен половых гормонов взаимосвязан с состоянием надпочечников.
Поражение нервной системы
Резкое обезвоживание организма и низкий уровень необходимых микроэлементов приводит к:
- нарушению передачи нервного импульса;
- сниженной чувствительности кожных покровов и слабости в мышцах;
- понижению поверхностных и глубоких рефлексов;
- апатичности, вялости, судорогам.
Хроническая недостаточность гормонов надпочечников проявляется более неспецифическими симптомами, кроме общей слабости и низких показателей уровня глюкозы в крови, больной отмечает частые проносы, тошноту, рвоту и постоянное желание употребить солёную пищу, что улучшает состояние.
Проявления надпочечниковой недостаточности — видео
Симптомы болезни Аддисона у беременных и кормящих женщин
Клинические проявления первичной недостаточности надпочечников более выражены у беременных, течение заболевания, как правило, весьма тяжёлое, особенно в острый период. Женщины, после рождения ребёнка могут кормить грудью только в случае проведения строгого контроля уровня гормонов у малыша и при приёме необходимой терапии.
Болезнь Аддисона у новорождённых
Врождённая кортикальная дисфункция встречается с одинаковой частотой у малышей обоих полов и влияет на внутриутробное половое развитие ребёнка. После рождения проявляется:
- у девочек — гермафродитизмом, а именно строением половых органов по мужскому типу, увеличением клитора, сращением половых губ, которые напоминают мошонку;
- у мальчиков — увеличением внешних половых органов и их гиперпигментацией, а в возрасте 2 лет происходит огрубение голоса и оволосение в паховой области;
- новорождённые отказываются от груди, наблюдается рвота, снижение врождённых рефлексов и обезвоживание.
Клинические проявления первичной недостаточности коры надпочечников не зависят от пола или возраста больного.
Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников
Больным с подозрением на возникновение гипофункции надпочечников проводят исследование организма с помощью лабораторных методов, функционально-диагностических проб и инструментального обследования.
Лабораторные методы диагностирования гипокортицизма
Даже острое состояние пациента при болезни Аддисона требует не только незамедлительного лечения, но и забора крови для определения:
- общего анализа крови — высокое соотношение эритроцитов и лейкоцитов к жидкой составляющей крови (плазме);
- электролитных показателей — снижение уровня натрия и повышение калия;
- уровня гормонов — низкое значение кортизола и альдостерона и высокие показатели (АКТГ) адренокортикотропного гормона (вырабатывается в гипофизе для стимуляции коры надпочечников);
- высокого количества мочевины и низкого — глюкозы.
Также выполняют исследование уровня продуктов обмена тестостерона, концентрация которых будет снижена.
Диагностические пробы
Клинические симптомы и лабораторные методы исследования лишь устанавливают факт недостаточности коры надпочечников. С целью дифференциации первичной формы от вторичной и выполняют диагностические пробы. Если в процесс вовлечены только надпочечники, а функция гипофиза и гипоталамуса не нарушена, то гормоны которые они вырабатывают остаются в норме, а значение уровня кортизола снижено.
- Проба с синактеном — вещество которое напоминает гормон гипофиза АКТГ и стимулирует выработку кортизола, чего на самом деле не происходит.
- Проба с АКТГ — оценивается через полчаса. В норме уровень кортикальных гормонов увеличивается в 2 раза.
Инструментальное исследование
- Электрокардиограмма — фиксирует нарушения ритма и частоты сердечных сокращение.
- Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография — при опухолях или туберкулёзе надпочечники увеличиваются в размерах, а в случае аутоиммунного процесса — уменьшаются.
- Рентгенологическое исследование костей черепа — проводится для дифференциальной диагностики с патологическими изменениями в гипофизарно-гипоталамической системе.
Дифференциальная диагностика
При появлении гиперпигментации болезнь Аддисона дифференцируют с опухолями в бронхиальном дереве, интоксикацией солями тяжёлых металлов и гемохроматозом.
Слабость нейропсихиатрического характера проходит после курса лечения ноотропами и отдыха, в отличие от слабости и вялости при недостаточности коры надпочечников.
Больные с сахарным диабетов, при измерении уровня глюкозы в любое время могут отмечать его снижение, что не характерно для бронзовой болезни, так как данный признак появляется только после еды.
Лечение болезни Аддисона
Терапевтические мероприятия у больных с первичной кортикальной недостаточностью должны быть комплексными, что позволяет не только улучшить общее состояние, но и избежать осложнений.
Общие рекомендации включают диету с высоким уровнем питательных веществ, витамина С (киви, малина, яблоки, капуста) и витамина В (овсяная каша, печень, желток, фасоль). Следует исключить из своего рациона бананы, хурму, орехи и другие продукты богатые калием, так как он находится в переизбытке в организме из-за недостаточности альдостерона.
При возникновении гипоадреналового криза для устранения острого состояния применяют:
- внутривенные растворы Глюкозы, Хлорида Натрия, Альбумина;
- для повышения артериального давления и поддержки сердечной мышцы — Добутамин;
- заместительная гормональная терапия — инфузии Гидрокортизона.
Лекарства при бронзовой болезни: фото
-
- Причины первичной и вторичной кортикальной недостаточности
-
- Бронзовый окрас ладонь при болезни Аддисона
-
- Размещение надпочечников по соотношению к почкам
-
- Кора и мозговое вещество надпочечников в разрезе
-
- Лабораторная диагностика подтверждает болезнь Аддисона
-
- Добутамин— препарат для поддержки сердечной мышци
-
- Хлорид Натрия для внутривенных инфузий
-
- Солу-Кортеф — препарат заместительной гормональной терапии
-
- раствор Глюкозы для внутривенного вливания при адреналовом кризе
-
- Добутамин
-
- Раствор для поддержания сердечной мышцы — Добутамин.
В дальнейшем, в независимости от формы заболевания, пола и возраста больного, применяют производные Кортизона (Кортинеф, Солу-Кортеф) в различных дозах, подобранных индивидуально.
Показаний для использования каменного масла, физиотерапевтических, народных или гомеопатических методов лечения болезни Аддисона не существует, ведь её причиной является нарушение функции коры надпочечников и сниженный уровень гормонов.
Осложнения при первичной кортикальной недостаточности
Своевременно оказанная медицинская помощь при гипоадреналовом кризе или вовремя диагностированная болезнь Аддисона помогает избежать обезвоживания, комы, остановки сердца. Прогноз в случаях регулярного приёма заместительных препаратов, как правило, благоприятный. Инвалидность устанавливается в индивидуальном порядке, но тяжёлый физический труд и работа в стрессовых условиях запрещена.
При недобросовестном отношении к своему лечению, употреблению щелочных минеральных вод, алкогольных напитков и снотворных возможно повторное развитие гипоадреналового криза.
Случаи передозировки препаратов Кортизона не описаны (Кортеф). Пациенты с болезнью Аддисона имеют все шансы не только наслаждаться полноценной жизнью, но и дожить до глубокой старости.
Профилактика надпочечниковой недостаточности
Избегание острых вирусных заболеваний, своевременное лечение туберкулёза, выявление опухолей и аутоиммунных нарушений являются наилучшими профилактическими методами болезни Аддисона.
При развитии кортикальной недостаточности больные редко отмечают время начала заболевания, так как симптомы нарастают медленно, а ухудшение состояния происходит постепенно. Тяжёлые проявления патологии возникают после острого инфекционного процесса или травмы. Установление причины развития болезни Аддисона и вовремя оказанная медицинская помощь улучшает общее состояние больного и помогает продлевать годы жизни.
