Болезнь Паркинсона: причины, характерные симптомы и лечение

Синдромом паркинсонизма называют сочетание следующих клинических признаков: замедление движений, мышечная ригидность и дрожанием конечностей в состоянии покоя.

Паркинсонизм различают:

  • идиопатический, который обусловлен болезнью Паркинсона;
  • синдром, в основе возникновения которого  лежат различные причины,  и который часто является симптомом каких-либо дегенеративных процессов в нервной системе.

Эпидемиология

Частота встречаемости заболевания составляет 100 человек на сто тысяч населения. С увеличением возраста происходит резкое повышение частоты патологии. Согласно данным исследований, болезнь Паркинсона в возрасте до 60 лет обнаруживается у 2% населения, у лиц старшего возраста частота увеличивается до 5%. У мужчин болезнь встречается чаще, чем у женщин.

Причины болезни Паркинсона

Основной причиной болезни является уменьшение количества нервных клеток, находящихся в так называемой черной субстанции головного мозга, и образование в них особых включений,  которые назвали тельцами Леви.  Данному процессу способствует наличие наследственной предрасположенности, возраст (пожилые люди и старики), воздействие внешних средовых факторов. симптомы болезниВ возникновении заболевания играет роль генетически обусловленное изменение (наследование происходит по аутосомно-доминантному механизму) обмена веществ катехоламинового происхождения в головном мозге либо нарушение ферментных систем, которые контролируют протекание этого обмена.

Также причины, вызывающие болезнь Паркинсона это перенесенные инфекционные процессы в нервной системе, протекавшие остро либо хронически (энцефалиты различной этиологии); остро возникшие либо хронические текущие нарушения кровоснабжения мозга, травматические повреждения и опухолевые заболевания нервной системы. Развитие паркинсонизма вероятно в результате отравления лекарственными препаратами при достаточно длительном их применении (наркотики, аминазин, метилдофа и пр.), при остро либо хронической интоксикации оксидами углерода и марганца. Действие разнообразных факторов внешней и внутренней среды будет способствовать возникновению различных поломок в механизме обмена катехоламинов в ядрах подкорки и формированию болезни. Кроме всего вышеперечисленного, синдром Паркинсона может являться клиническим проявлением поражения ЦНС в результате различных заболеваний с протекающим процессом дегенерации нервной ткани (болезнь Вильсона-Коновалова).

Патогенез

Что такое болезнь Паркинсона с точки зрения патогенеза? Основным патогенетическим механизмом является нарушение нормального протекания обмена дофамина в экстрапирамидной системе. Данное вещество является медиатором, участвующим в реализации актов движения, синтезируется оно в черной субстанции подкорковых ядер. В нормальных условиях эффективное выполнение функции экстрамидной системой, отвечающей за движение, достигается путем сохранения баланса между выработкой различных медиаторных веществ в черной субстанции и хвостатом ядре (дофамин, ГАМК и др.).

симптом-согнутые пальцы

При нарушении функции этих образований возникает блокировка импульсов, которые идут из коры больших полушарий головного мозга в передние рога спинного мозга. И одновременно в передние рога приходят импульсы из черной субстанции тормозящего характера. В результате этого происходит формирование процесса циркуляции импульсов в нейронах спинного мозга, что приводит к появлению симптоматики, характерной для нарушений экстрапирамидной системы.

Клинические симптомы

Основной клинический признак, говорящий о том, что у человека есть болезнь Паркинсона — это наличие так называемого гипертонически-гипокинетиеского синдрома, состоящего из триады симптомов: брадикинезии (замедления активных движений), мышечной ригидности (повышения тонуса мышц) и тремора (дрожания конечностей). У больного происходит развитие своеобразной сгибательной позы: голова вместе с туловищем наклоняется вперед; руки сгибаются наполовину в локтевом и запястном суставах, плотно прижимаются к боковой поверхности грудной клетки, при этом согнуты пальцы. Также возникает резкое ослабление двигательной синкинезии (рефлекторного и непроизвольного движения одной конечности в ответ на такое же произвольное движение второй).  Происходит обеднение мимики, она будет невыразительной.  Громкость голоса снижается, речь становится тихой, монотонной, исчезают модуляции, к концу фразы типично её полное затухание.

Произвольные движения по мере развития патологии постепенно замедляются вплоть до возникновения полного обездвиживания больного. Характерна шаркающая походка и мелкие шаги. Типичным является отсутствие при ходьбе движений рук. Также происходит развитие постуральной неустойчивости, т.е. нарушается способность тела человека к удержанию центра тяжести, что особенно заметно при движении. В связи с этим для таких больных характерно стремление к бегу вперед, который происходит у них непроизвольно. Если этого человека подтолкнуть вперед, то он побежит, чтобы сохранить равновесие. По аналогичному механизму легкий толчок приводит к тому, что пациент совершает шаг назад либо в сторону. Точно такие же движения будут наблюдаться при попытках присесть, встать либо при откидывании головы назад.доктор осматривает больную

Если провести исследование мышц конечностей, то можно обнаружить наличие своеобразного мышечного сопротивления из-за повышенного тонуса мышц-сгибателей и симптома зубчатых колес (возникает такое впечатление от характера движения). Повышение тонуса при движениях можно обнаружить следующим образом: если приподнять голову у больного, который лежит, а потом внезапно убрать руку, то падение головы на подушку не произойдет, она туда плавно опустится. Зачастую характерным будет «симптом подушки», когда голова лежащего больного находится в приподнятом положении.

Также типичным, хотя и не обязательным, симптомом паркинсонического синдрома является наличие тремора (дрожания). Характерно появление ритмичных, регулярных, непроизвольных дрожаний мышц конечностей, лица, мускулатуры головы и челюстей, языка. Наиболее эти движения выражены в состоянии покоя и снижаются в начале активности, также отмечают усиление тремора при волнении и исчезновение в процессе сна. Частота данных колебаний составляет около 5 в течение одной секунды. Также можно заметить движения пальцев, которые напоминают подсчет монет и катание пилюль.

При болезни Паркинсона также происходит нарушение психики, для которого типичны утрата инициативы, уменьшение активности, снижение интересов, резкое угнетение проявления эмоций и реакций, поверхностность, медлительность и эгоцентризм мышления, для больного становится тяжело быстро переключаться с одной мысли на другую, возникает прилипчивость мыслей. При дальнейшем развитии патологии у большинства пациентов возникают нарушения интеллекта, вплоть до развития слабоумия. Также характерны эмоциональные изменения в виде появления депрессии.

При болезни Паркинсона возможно появление симптомов нарушения функции вегетативной нервной системы: сальность кожи лица и волос, себорея, избыточная функция слюнных и потовых желез, трофические изменения в конечностях, нарушение частоты и глубины дыхания.

томограмма мозга здорового человека и больного

Данная патология имеет постоянно прогрессирующее течение. На начальных этапах болезни возможно проявление клинических симптомов только с одной стороны, по мере развития заболевания оно принимает двусторонний характер. В зависимости от преобладающих признаков различают три основные формы болезни:

  • ригидно-брадикиническая, для которой характерен повышенный тонус мышц, быстрое замедление активных движений вплоть до полного их прекращения и обездвиживания больного, сгибательная поза пациента. Данная форма имеет наиболее неблагоприятное течение и прогноз;
  • дрожательно-ригидная, которая характеризуется наличием тремора конечностей, в основном их дальних от тела отделов. При дальнейшем прогрессировании патологии появляется также нарушение произвольных движений и их скованность;
  • дрожательная – при данной форме отмечают постоянное наличие крупноамплитудного дрожания мышц в конечностях, языке, голове, нижней челюсти. При этом тонус мышц лишь слегка повышен.

Лечение

Своевременность начала терапии позволяет снизить выраженность клинических признаков и замедлить прогрессирование болезни.   Лечение, начатое в более поздней стадии заболевания, как правило, является менее эффективным. На начальных этапах болезни Паркинсона используют группы препаратов:

  • агонистов рецепторов дофамина (бромокриптин, прамипексол),
  • селективных ингибиторов моноаминоксидазы  (селегилин),
  • ингибиторов катехол-О-метилтрансферазы (энтокапон),
  • антихолинэстеразных препаратов (циклодол).уход за больнымуход за больнымуход за больным

Подбор доз и сочетаний данных лекарственных средств осуществляется индивидуально для каждого пациента, при этом учитываются клинические признаки и переносимость препаратов. Например, назначение агонистов дофамина позволяет эффективно снижать повышенный тонус, но при этом происходит также уменьшение артериального давления и возникают галлюцинации.

Основным препаратом выбора в настоящее время являются средства из группы леводопы, при попадании которых в головной мозг происходит их трансформация в дофамин, необходимый для нормального функционирования подкорковых ядер. Если леводопу сочетать с препаратами, угнетающими образование декарбоксилазы, то это позволяет  снизить ее дозу и, как следствие, уменьшить возможность проявления побочных реакций.  Поэтому чаще всего применяют комбинированные средства, содержащие вещества из обеих этих групп  в различных сочетаниях. Терапия начинается с минимально низких доз, которые постепенно, на протяжении нескольких недель,  наращивают, пока не получат положительный эффект.

В случае неэффективности консервативного лечения применяются хирургические методы терапии.