акродерматит

Акродерматит: болезненное поражение конечностей

По какой-то причине к дерматологическим симптомам у нас сформировалось странное отношение. В шкале возможных опасностей они располагаются куда ниже, чем, скажем, проблемы с пищеварительной или кровеносной системой. Визит к дерматологу воспринимается как некая маловажная, а то и вовсе постыдная повинность. При таком восприятии действительности некое зудящее пятнышко, образовавшееся на одном из пальцев, не удостаивается нашего внимания, до поры скрываясь за размытой формулировкой «само пройдёт». Со временем, когда болезненное поражение распространяется на всю конечность, посещение дерматолога становится насущной необходимостью, а медицинская карта дополняется точным диагнозом «акродерматит», мы задаём себе запоздалый вопрос: что же это такое?

Описание болезни

Акродерматитом называется не какое-то отдельное заболевание с характерными проявлениями, причинами развития и методиками лечения, но совокупность различных патологических состояний, объединённых некоторыми общими признаками. Во-первых, при данной патологии всегда страдают отдалённые участки конечностей — кисти рук, стопы. Во-вторых, поражение возникает в глубинных слоях кожи. Оба этих признака нашли своё отражение в названии патологии: «акрос» по-гречески значит «отдалённый», «дерма» переводится как «кожа».

Строение кожных покровов
При акродерматите поражается в первую очередь дермальный слой

Классификация

Наиболее опасной разновидностью заболевания является энтеропатическая, известная также как синдром Данбольта-Клосса или синдром Брандта. Первые симптомы болезни развиваются в раннем грудничковом возрасте, в дальнейшем ремиссии чередуются со всё усиливающимися рецидивами. Каждое последующее ухудшение переносится организмом значительно тяжелее, чем предыдущее, возможен даже летальный исход. Энтеропатический акродерматит проявляется не только на коже рук и ног ребёнка, но и системно — поражением всего тела, включая внутренние органы.

Куда успешнее детский организм борется с симптомами атипичного папулёзного акродерматита, или синдрома Джанотти-Крости. Это сезонное состояние, возникающее как реакция на вирусную инфекцию, переносится достаточно легко, самостоятельно проходит через 2–8 недель, не вызывая рецидивов.

Атрофическая форма болезни также развивается как ответ на биологическое воздействие. Её провоцирует боррелия Бургдорфера — вредоносная спирохета, попадающая в кровь человека при укусе иксодового клеща.

Причины возникновения хронического атрофического вида, или синдрома Герксгеймера-Гартманна, точно установить не удалось. Чаще всего он поражает женщин в возрасте старше 40 лет. Синдром сопровождается неприятными ощущениями в конечностях и многочисленными косметическими дефектами, но непосредственной угрозы жизни больного не несёт.

Синдром Аллопо способен возникнуть у любого человека, вне зависимости от возраста и пола. Его проявления, распространяющиеся от области ногтей вверх по конечностям, также вызывают сильный дискомфорт у больного, могут вызывать глубинные изменения в тканях, вплоть до обширных некрозов.

Причины и факторы развития

В настоящее время точно подтверждено происхождение одной лишь разновидности патологии — атрофической. Её симптомы возникают при размножении в лимфе и крови боррелии Бургдорфера — микроскопического паразита, вызывающего болезнь Лайма, или клещевой боррелиоз.

Боррелия Бургдорфера
Боррелия Бургдорфера — возбудитель клещевого боррелиоза

Развитие детского энтеропатического акродерматита приписывается наследственным мутациям, приводящим к недостаточному накоплению цинка в организме ребёнка. Пищеварительная система больного усваивает не более 10% этого микроэлемента, поступающего с пищей, тогда как нормальный показатель составляет около 30% усвоения. Согласно статистическим данным, вероятность проявления патологии резко повышается в потомстве от близкородственных браков, что подтверждает теорию о генетических факторах.

Синдром Аллопо предположительно развивается при временных нарушениях работы нервной системы. Если из-за перенесённых инфекций, стрессов или травм та или иная область кожи лишается чувствительности, в ней могут начаться застойные процессы. Со временем они переходят в воспаление, на поверхности которого формируются гнойники (пустулы).

Хронический атрофический дерматит может развиваться как реакция на следующие явления:

  • нарушение работы желёз внутренней секреции;
  • климакс;
  • системные инфекции;
  • травмы нервной системы;
  • длительное переохлаждение.

Симптоматика заболевания

Симптомы значительно различаются в зависимости от того, о какой именно его разновидности идёт речь.

Энтеропатический акродерматит

Первые проявления болезни возникают во младенческом возрасте, крайне редко — позже. Одновременно развиваются кожные и кишечные симптомы. Ребёнок страдает от потери аппетита и веса, поносов, задержки роста. На коже распространяется отёчность, затем возникают многочисленные пузыри, симметрично расположенные в области:

  • глаз;
  • рта;
  • бёдер;
  • суставных сгибов;
  • подмышек;
  • ягодиц;
  • паха.

С течением болезни пузыри превращаются в корки и бляшки. В скором времени поражаются ногти, ресницы и волосы, вплоть до их полной потери. Воспаление переходит на глаза и слизистые рта, проявляясь в стоматитах, эрозиях, конъюнктивитах и блефаритах. Ухудшение состояния ведёт к светобоязни, анемии, апатичности, задержкам в умственном развитии. При сильных нарушениях обмена веществ вероятен летальный исход.

Энтеропатическая форма болезни вызывает симметричные поражения кожи вокруг естественных отверстий организма

Папулёзный акродерматит

Синдром Джанотти-Крости развивается при размножении в организме ребёнка различных патогенов:

  • аденовирусов;
  • ВИЧ;
  • вируса гепатита В;
  • вируса герпеса;
  • вируса гриппа;
  • вируса краснухи;
  • вируса парагриппа;
  • золотистого стафилококка;
  • стрептококков;
  • цитомегаловирусов.

Возраст заболевших колеблется между 6 месяцами и 14 годами, в крайне редких случаях отклоняясь в сторону увеличения.

Впервые папулёзный дерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Фердинандо Джанотти и Агостино Крости, однако его проявления были ошибочно приняты первооткрывателями за типичные симптомы детского гепатита В.

Сыпь на поражённой коже образовывает небольшие (1–5 мм) плотные узелки (папулы), распространяющиеся от ног к лицу. Температура тела незначительно повышается, происходит увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев воспаление переходит на верхние дыхательные пути, перетекая в риниты и фарингиты. При этом кожные симптомы редко сохраняются дольше 2–8 недель, сходя на нет даже без специального лечения.

Сыпь при папулёзном акродерматите формирует многочисленные узелки

Акродерматит Аллопо

Пустулёзная патология чаще всего возникает на кончиках одного или нескольких пальцев, со временем распространяясь выше по конечности. Область поражения быстро отекает, краснеет, из-под ногтевых пластинок начинает выделяться гнойная масса. На поверхности отёчной кожи могут формироваться заражённые пузыри (пустулы), прозрачные вздутия (везикулы) или чешуйки.

Пальцы распухают, теряют форму и подвижность. Ногтевые пластинки покрываются трещинами и бороздами. При быстром развитии гнойного процесса ногти могут полностью выпасть.

В лёгких случаях заболевание самопроизвольно регрессирует, в тяжёлых — распад тканей продолжается вглубь тела и вверх по конечности.

Синдром Аллопо
При пустулёзном акродерматите поражение развивается от кончиков пальцев

Атрофический

Первые симптомы патологии развиваются спустя некоторое время (от 6 месяцев до 5 лет) после инфицирующего укуса клеща. Как правило, к этому моменту болезнь Лайма уже набирает обороты, поэтому атрофический акродерматит выступает скорее в качестве фонового процесса.

Со временем кожа конечностей истончается, на ней проступают синюшно-тёмные пятна. Затем происходит плавное распространение очагов потемнения, их уплотнение и атрофия. На месте разрушившихся покровов могут формироваться трофические язвы, псевдофибромы и жировики.

Атрофический акродерматит
При атрофическом акродерматите на поверхности кожи возникают тёмные пятна

Хронический атрофический

Хроническое заболевание имеет три чётко выраженных этапа развития.

На первой стадии кожа больного покрывается ярко-красной сыпью. Некоторые участки покровов отекают, уплотняются, натягиваются. В таких местах возникают пятна лиловой, фиолетовой или кирпичной окраски, увеличивающиеся со временем.

Второй этап сопровождается истончением и обвисанием кожи. Сквозь тонкие покровы становятся заметными кровеносные сосуды. Поверхность тела внешним видом напоминает скомканную папиросную бумагу, при касании кожа долго восстанавливает изначальную форму.

Третий этап отличается выпадением волос на поражённых участках, неоднородным цветом кожи из-за нарушенного отложения пигментов, ощущениями боли, жжения, зуда. Весьма часты явления акрофиброматоза — развития плотных подкожных узлов, располагающихся возле суставов.

При хроническом акродерматите под истончившейся кожей хорошо заметны сосуды

Методы диагностики

Наиболее информативным методом первичной диагностики является внешний осмотр, во время которого дерматолог изучает характер кожных поражений, их расположение, симметричность, возможные осложнения.

Биохимический анализ крови позволяет определить содержание ферментов белкового обмена (фосфатаз, аминотрансфераз), билирубина. Изменение их концентрации может указывать на поражение внутренних органов при энтеропатическом и папулёзном акродерматите.

Общий анализ крови производится для подтверждения воспалительного процесса, сопровождающегося увеличением количества лимфоцитов.

Анализ мочи, выполняемый при подозрении на энтеропатический акродерматит, определяет степень связывания цинка системами организма.

Иммунологический анализ крови позволяет подтвердить атрофическую разновидность болезни, если в ходе его проведения выявляются антитела к боррелии.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР) производится для точного определения разновидности вируса, спровоцировавшего синдром Джанотти-Крости.

Гистологическое изучение поражённой кожи позволяет выявить характерные образования (губкообразные пузыри, удлинённые отростки эпидермиса) при синдроме Аллопо.

При тяжёлых поражениях печени требуется проведение биопсии её тканей, чтобы разграничить проявления гепатита В с симптоматикой болезни Джанотти-Крости.

Таблица: дифференциальная диагностика

Разновидность С чем дифференцируют Методы диагностики
Энтеропатический Вторичный дефицит цинка при воспалениях кишечника Общий анализ крови, анализ мочи
Пустулёзный Псориаз, пиодермия, дерматит Дюринга, пустулёз Эндрюса Гистология кожи, общий анализ крови
Папулёзный Мононуклеоз, геморрагический васкулит, плоский лишай, гепатит В, парапсориаз Общий и биохимический анализы крови, ПЦР, биопсия печени
Атрофический Склеродермия Иммунологический анализ
Атрофический хронический Склеродермия Гистология кожи, иммунологический анализ

Лечение акродерматита

Выбор определённой тактики лечения зависит от разновидности акродерматита и выраженности симптомов. Так или иначе, но подбор необходимых процедур и препаратов должен осуществляться только врачом-дерматологом, и лишь после проведения разносторонних диагностических исследований. Самолечение может привести к тяжёлым последствиям.

Медикаментозная терапия

Лечение энтеропатического акродерматита производится прежде всего с целью восполнения дефицита цинка в организме ребёнка. В качестве поддерживающих средств используются витаминные комплексы (А, В, С, Е), гамма-глобулины, пробиотики (Бифиформ, Вивокапс, Линекс). Для борьбы с инфекцией применяются антибактериальные препараты (Дийодохин, Энтеросептол). При резком ухудшении состояния ребёнка могут производиться переливания плазмы.

Синдром Джанотти-Крости зачастую не требует специального лечения. Основное внимание уделяется борьбе с вирусным агентом, спровоцировавшим болезнь. Для снятия местных симптомов могут применяться мази с кортикостероидами (Мометазон, Метилпреднизолон) и антигистамины (Супрастин).

Атрофический акродерматит лечится во время общей терапии, направленной против болезни Лайма. Хорошую эффективность в борьбе с бактериальным возбудителем показывает приём антибиотиков (Доксициклина, Пенициллина), производимый в 1–3 курса. Скорейшему восстановлению повреждённых тканей способствует приём витамина Е.

Видеозапись: лечение клещевого боррелиоза

Терапия хронического атрофического акродерматита затруднена тем, что причины его возникновения до сего времени точно не установлены. На практике применяется комплексное лечение, состоящее из приёма антибиотиков широкого спектра действия (Азитромицин, Пенициллин, Цефтриаксон), витаминов А, С, Е, РР, препаратов железа, кортикостероидов, смягчающих кожу мазей. При быстром увеличении подкожных узлов возможно их хирургическое удаление.

Лечение пустулёзного акродерматита в целом сходно с терапией хронической атрофической разновидности болезни. При этом болезненные волдыри на поверхности кожи могут подвергаться обработке анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, метиленовый синий) и кортикостероидными мазями. Для торможения аутоиммунного процесса применяются иммуносупрессоры (Метотрексат, Циклоспорин).

Бриллиантовый зелёный
Применение бриллиантового зелёного, в быту известного как «зелёнка», значительно облегчает симптомы пустулёзного акродерматита

Диета

Специальная диета при акродерматитах не назначается, так как все необходимые вещества больной получает с предписанными лекарственными препаратами. При этом желательно следить, чтобы в ежедневном рационе присутствовали продукты, содержащие:

  • витамин А (абрикосы, морковь, печень, салат, сливы),
  • С (малина, смородина, цитрусовые, яблоки),
  • Е (печень, пророщенные зёрна злаков, яйца),
  • РР (гречиха, кисломолочные продукты, крупы грубого помола, мясо).

При энтеропатическом акродерматите, если возраст ребёнка это позволяет, желательно увеличить количество продуктов, содержащих цинк — мясо, рыбу, печень, почки, устрицы, козье молоко, тыкву.

Физиотерапия

Облегчить течение заболевания и улучшить обменные процессы в коже способны разнообразные физиотерапевтические процедуры:

  • ПУВА (PUVA)-терапия — воздействие ультрафиолета в сочетании с псораленовыми препаратами поверхностного действия;
  • Лучи Букки — влияние сверхмягкого рентгеновского излучения;
  • Тёплые минеральные ванны (марганцовокислые, радоновые, сероводородные);
  • Массаж.

Народные средства

Народная медицина создала большое количество мазей и примочек, способных облегчить неприятные симптомы при кожных заболеваниях, а том числе — при акродерматите.

Мазь из прополиса хорошо снимает зуд и раздражение, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет заживление кожи. Для её приготовления следует смешать 100 г сливочного масла и 10 г. измельчённого прополиса, прокипятить 10 минут, после чего охладить. Посуду со смесью нужно хранить в холодильнике. Наилучший эффект достигается при ежевечернем использовании.

Столь же действенной является мазь, состоящая из следующих компонентов:

  • 1 белка куриного яйца;
  • 1 ч. л. мёда;
  • 1 ч. л. дёгтя;
  • 1/2 ч. л. рыбьего жира;
  • 1/2 ч. л. вазелинового масла;
  • 1/4 ч. л. борной кислоты.

После простого смешивания мазь хранится в прохладном тёмном месте. На поражённые участки кожи её следует наносить перед сном.

Растительная смесь из свежих корней лопуха, листьев винограда и льняных семян хороша для кожных припарок. Чтобы её изготовить, нужно по 1 ст. л. каждого из компонентов поместить в стакан закипающего коровьего или козьего молока. После десятиминутного томления на слабом огне отвар охлаждается до комфортной температуры и применяется как можно скорее.

Устранить воспалительные процессы в поражённой коже помогают можжевеловые ванны. Концентрат для них получается путём десятиминутного кипячения ягод можжевельника в троекратном объёме кипятка. Охлаждённый отвар нужно охладить, отфильтровать, перелить в стеклянную посуду и хранить в холодильнике, добавляя по необходимости в готовую горячую ванну.

Прогноз лечения

В большинстве случаев прогноз лечения благоприятен. При своевременно поставленном диагнозе и верно определённой терапевтической стратегии достигается полная ремиссия с малым количеством последующих рецидивов, а то и вовсе без оных.

Отсроченное лечение может привести к сохранению на коже остаточных косметических дефектов — шрамов, заживших эрозий, пигментных пятен. Частое повреждение элементов сыпи чревато развитием вторичных инфекций и трофических язв. Хронический атрофический акродерматит повышает риск развития доброкачественных образований.

Прогноз лечения при энтеропатической форме является проблемным. Дефицит цинка, развивающийся во младенческом возрасте, исключительно опасен для здоровья ребёнка, в отдельных случаях — и для его жизни. При появлении характерной комбинации кожных и кишечных симптомов необходимо немедленно обратиться к специалисту.

Профилактика

Несмотря на неприглядные внешние проявления, ни один из видов заболевания не является заразным. Даже бактериальный возбудитель, вызывающий атрофическую форму болезни, требует участия иксодовых клещей в качестве промежуточного звена для передачи. Таким образом, для профилактики акродерматита не требуется ограничение социальных контактов.

Чтобы избежать заболевания, следует придерживаться простых правил:

  • Регулярно проходить обследование у дерматолога.
  • Не допускать длительного переохлаждения конечностей.
  • Своевременно бороться с вирусными и бактериальными инфекциями.
  • Во время выходов в лесные или полевые условия обследовать одежду и кожу на предмет контакта с иксодовыми клещами. При выявлении паразитов — незамедлительно их удалять.

Особенности заболевания у детей

Детские формы акродерматита имеют весьма своеобразное течение. Они могут переноситься как достаточно легко (синдром Джанотти-Крости), так и крайне тяжело (энтеропатическая разновидность). Симптомы редко ограничиваются областью конечностей, быстро распространяясь на отдалённые участки тела — лицо, спину, живот, ягодицы. Возможно даже поражение слизистых покровов рта и глаз. Элементы сыпи легко формируются на эластичной детской коже, сливаются, разрушаются, образуют гнойники и эрозии.

Пограничным возрастом является период полового созревания. По достижении ребёнком отметки в 12–14 лет симптомы детского вида патологии, как правило, подвергаются полной ремиссии.

Отзывы

В начале августа укусил клещ, сразу и не заметила, так высоко на ноге видно только в зеркале. В итоге сняла, как полагается, капнув растительного масла, но, видать, мало. Не обращала долго внимания на пятно, которое не проходило, и только 23 сентября заметила на щеке маленькое, примерно сантиметр в диаметре, пятнышко, и насторожилась. Только на следующий день обратила внимания на то, что вокруг укуса клеща появились такие же пятнышки. Надо сказать, что к врачу уже записалась, и попала на приём только 26. Врач поставил: «кольцевидная интоксикация от укуса клеща» — я совсем чайник в медицине, поэтому даже не стала уточнять. Прописала кучу всего от интоксикации, типа —тиасульфат натрия и кальций глюконат, пятно на лице вроде побледнело, но ползти продолжило. Через пять дней, когда моё пятно на лице меня заставило снова обратиться к врачу. Предварительно начитавшись в интернете, я шла на приём и уже имела представление о болезни Лайма, и доктор, конечно же, лишь подтвердила мои опасения.

Вика

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/3859108/2/

Укус был в сентябре 2011. диагноз поставили в сентябре 2012. пропила 5 недель антибиотики. Симптомы прошли. Пересдала анализы несколько раз на антитела в разных лабораториях, сразу после лечения и через 2 месяца после лечения. Всё было отрицательно. Меня успокоили, что боррелиоза у меня нет. Я и расслабилась… В феврале 2013 года забеременела, а в конце мае 2013 симптомы вернулись. Сдала анализы в России — все опять отрицательно, в июле в Польше сдала CD 57 и ELISPOT LTT. Оба показали наличие боррелиоза. Врач сказала: до конца беременности пить амоксицилин 3 г. в день. Но пить-то я начала уже на 4 месяце беременности, а органы формируются и раньше. Говорят, что больные рожают здоровых детей, но они готовятся к этому. Перед беременностью пьют антибиотики, потом прекращают на первый триместр, когда идёт самое формирование ребёнка, а потом опять пьют таблетки… У меня, к сожалению, все не так. И даже думать не хочу, к чему это может привести. Надеюсь на лучшее.

Laddu

https://www.borrelioz.com/forum/threads/beremennost-i-xronicheskij-borrelioz.639/

С 2 лет начались высыпания по телу, практически всё тело было в коросте, откуда сочилась сукровица. Стоял 3 года на учёте у педиатра, ставили диагноз атопический дерматит, всё это есть в детской карточке. Потом вроде начало всё проходить, но оставалось под коленками и на руках, годам к 8 прошло. Лет с 13 снова начались высыпания, но уже только на фалангах пальцев, на кистях. К врачу мы лет с 8 не обращались. В 17 лет обратился к дерматологу с высыпаниями на руках, такими же, как были в детстве. После этого прошёл инфекциониста, по анализам не нашли ни глистов, ни лямблий, ни остриц, в общем — оказался я чистым, а высыпания на руках всё же оставались. Причины врачу были непонятны. Два раза был на врачебной комиссии, в первый раз подтвердили экзему, а во второй раз поставили акродерматит стойкий пустулёзный Аллопо.

maxnv86

https://www.prizyvnik.info/threads/56345-akrodermatit_pustuleznyiy_stoykiy_allopo

Современная медицина успешно борется с проявлениями акродерматита, сводя к минимуму возможные рецидивы и последствия болезни. Внимательное отношение человека как к собственному здоровью, так и к самочувствию близких позволяет определить тревожные симптомы на ранних стадиях, а незамедлительное обращение к специалистам соответствующего профиля (дерматологу, педиатру, инфекционисту) способствует скорейшему излечению.