врачи

Феохромоцитома: симптомы, диагностика, консервативное и хирургическое лечение

Подъём артериального давления выше 140/90 мм рт. ст — распространённая проблема в настоящее время. Всё чаще в клинику с подобными жалобами поступают лица молодого возраста. В 95% случаев причиной является идиопатическая гипертония, механизмы её развития до сих пор изучаются. К сожалению, для таких пациентов требуется пожизненная терапия. Она помогает избежать серьёзных осложнений (например, инфаркта миокарда, инсульта, хронической почечной недостаточности). Но в 5% случаев развиваются так называемые вторичные гипертензии, устранив причину появления которых, можно добиться полного выздоровления. Феохромоцитома — один из возможных диагнозов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома — опухоль, развивающаяся из тканей надпочечников, которая продуцирует биологически активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин) и может проявляться повышением артериального давления, головными болями, повышенной потливостью, учащённым сердцебиением.

надпочечники
Феохромоцитома — как правило, доброкачественная опухоль надпочечников
Адреналин, норадреналин (катехоламины) — основные гормоны мозгового вещества надпочечников, эффектами которых являются:
  • повышение артериального давления;
  • учащение сердечного ритма;
  • расширение бронхов;
  • сужение сосудов;
  • учащение дыхания;
  • повышение уровня сахара в крови.

Выброс данных гормонов усиливается под действием стрессовых воздействий.

В литературе часто можно встретить другое название феохромоцитомы — «десятипроцентная опухоль», возникшее в связи с тем, что она в 10% случаев злокачественна, в 10% является вненадпочечниковой, в 10% поражает оба надпочечника, в 10% связана с наследственными синдромами, в 10% возникает у лиц детского возраста.

Феохромоцитома имеет как доброкачественную, так и злокачественную природу. Частота встречаемости не более 1:200000 в год. Возникновение опухоли возможно у лиц любых возрастных групп, но чаще всего появляется у пациентов от 20 до 40 лет. Распространённость между женщинами и мужчинами приблизительно одинакова, хотя среди детей 60% случаев развивается у мальчиков. Нередко феохромоцитома остаётся неустановленным заболеванием, обнаруживающимися только после смерти.

Классификация

По локализации:

  1. Надпочечниковая (90% случаев):
    • двусторонняя (10–15%);
    • односторонняя (лево- или правосторонняя).
  2. Вненадпочечниковая (10%):
    • паравертебральные симпатические ганглии;
    • внутри — и внеорганные скопления хромаффинной ткани;
    • хемодектомы.

По клинической картине:

  1. Бессимптомные формы:
    • немая феохромоцитома, не дающая проявлений при жизни пациента;
    • скрытая (шокогенная) — шок способен возникнуть при чрезвычайном напряжении больного (при операции, во время родов, в результате чрезмерных физических нагрузок).
  2. Симптоматические гипертензии:
    • пароксизмальная форма — протекает в виде кризов, между приступами симптомы могут быть минимальными или отсутствовать вовсе;
    • персистирующая — сопровождается стойкой артериальной гипертонией;
    • смешанная — на фоне постоянного повышения уровня АД периодически повторяются приступы ещё большего повышения артериального давления.
  3. Атипичная форма:
    • гипотоническая;
    • в сочетании с гиперкортицизмом (повышенным выделением корой надпочечников гормона кортизола).

По тяжести состояния:

  1. Тяжёлое течение (осложнения со стороны сердечно-сосудистой, цереброваскулярной или азотовыделительной систем, проявления тяжёлого диабета).
  2. Средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, связанных с феохромоцитомой).
  3. Лёгкое течение (редкие кризы или бессимптомная форма).

По морфологическому строению:

  1. Доброкачественные:
    • трабекулярный тип;
    • альвеолярный тип;
    • дискомплексированный тип;
    • смешанный тип.
  2. Злокачественные.
  3. Мультицентрические.

Причины развития заболевания

Причины развития заболевания до сих пор не установлены. Феохромоцитома возникает спонтанно, однако в 10% случаев нельзя исключить, что болезнь обнаруживается в рамках некоторых наследственных синдромов, связанных с генами, обладающими высокой частотой проявления.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2А (синдром Сиппла) обусловлен точечной мутацией в гене, провоцирующем развитие опухолей. В МЭН 2А входят:

  1. Медуллярный рак щитовидной железы.
  2. Гиперплазия/аденома паращитовидных желёз.
  3. Феохромоцитома.
  4. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2В (синдром Горлина):

  1. Феохромоцитома.
  2. Утолщение роговичных нервов.
  3. Аденома паращитовидной железы.
  4. Марфаноподобный синдром.
  5. Нейромы слизистых оболочек губ, век, языка.
  6. Ганглионейромы кишечника.
  7. Мегаколон.
  8. Ганглионейромы языка.

Механизмы развития заболевания

Поступление огромного количества катехоламинов из ткани надпочечников в кровь обуславливает развитие данного заболевания. Чаще всего феохромоцитома выделяет как адреналин, так и норадреналин. Иногда встречается продукция только одного из этих веществ; в исключительных случаях происходит синтез преимущественно дофамина.

Помимо катехоламинов, опухоль может заниматься продукцией:

  • ВИП;
  • серотонина;
  • соматостатина;
  • альфа — меланоцитстимулирующего гормона;
  • нейропептида Y;
  • опиоидных пептидов;
  • кальцитонина.

Основной механизм влияния на уровень артериального давления при феохромоцитоме — это накопление в окончаниях симпатических нервов огромного количества неиспользованного норадреналина. Отсюда следует, что даже при самой маленькой стимуляции вегетативной системы возможна провокация криза, связанного с влияниями норадреналина на симпатическую нервную систему непосредственно из окончаний нейронов, не связанных с тканью надпочечников. В данном случае значительного повышения катехоламинов в крови может и не быть.

Вегетативная нервная система — система, управляющая работой внутренних органов. Симпатическая система — часть вегетативной, отвечающая за возбуждение сердечной мышцы, усиление дыхательных движений, расширение зрачка, повышение уровня сахара в крови, расслабление кишечника и усиление сокращения его сфинктеров.

Симптомы

Классическим симптомом при феохромоцитоме является артериальная гипертония (подъём АД), наблюдающаяся у 50% пациентов. У 40–50% больных происходят гипертонические (катехоламиновые) кризы, при данном заболевании являющиеся кратковременными и прекращающимися самостоятельно. Характеризуются резким повышением артериального давления до очень высоких цифр и сопровождаются специфическими признаками, такими как:

  1. Головная боль.
  2. Повышение потоотделения.
  3. Учащённое сердцебиение.

Если ни одной из трёх составляющих нет, диагноз феохромоцитомы отвергается, так как триада имеет высокую специфичность.

Приступы возникают от 1 раза в несколько месяцев до 24–30 раз за одни сутки. Зачастую они развиваются стремительно, а проходят медленно. Обычно продолжаются не более часа, но иногда их длительность может доходить до недели.

Спровоцировать приступ могут различные факторы: физическая нагрузка, перемена положения тела, психическое возбуждение, физиологическое отправление, продолжительное голодание, курение и пр.

По степени выраженности клинических симптомов различают три стадии заболевания.

Признаки в зависимости от стадии заболевания — таблица

Стадия Особенности
I
(начальная)
Характеризуется редкими приступами с короткими гипертоническими кризами (САД до 200 мм рт. ст.)
II
(компенсированная)
Отличается продолжительными приступами до 30 минут, не чаще 1 раза в неделю с повышением САД до 250 мм рт. ст., гипергликемией, глюкозурией; в межприступный период — стойкая артериальная гипертензия.
III
(декомпенсированная)
Свойственны ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъёмом САД до 300 мм рт. ст., стойкая артериальная гипертензия в межприступный период, гипергликемия, глюкозурия, нарушения зрения и волосяного покрова.

Осложнения катехоламиновых кризов

Следствием катехоламинового криза могут быть:

  • инфаркт миокарда;
  • острый отёк лёгких, развивающийся на фоне левожелудочковой недостаточности;
  • инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу является результатом повышенной свёртываемости крови и сосудистого спазма, по геморрагическому типу — из-за высокого уровня артериальной гипертензии);
  • эмболии сосудов головного мозга;
  • развитие шока из-за длительной вазоконстрикции после криза;
  • острый геморрагический некроз опухоли (проявлением могут быть симптомы хирургических заболеваний органов брюшной полости, которые связаны с гипертензией, сменяющейся гипотензией).
Последствия гипертонического криза
Гипертонический криз — состояние, которое развивается в результате чрезмерного повышения артериального давления

В межприступный период феохромоцитома может проявляться:

  • головокружением;
  • снижением артериального давления (АД усиливается при резкой смене положения тела).

Данные признаки помогают оценить тяжесть состояния пациента, так как являются отражением степени снижения объёма циркулирующей крови.

Одним из симптомов при феохромоцитоме является нарушение толерантности к глюкозе и/или пароксизмальные гипергликемии (немотивированное повышение сахара в крови), ассоциированные с гипертоническим кризом. Иногда у пациентов развивается сахарный диабет, зачастую характеризующийся мягким течением, или спастическая ангиопатия (поражение глазного дна)

Особенности феохромоцитомы у детей

Для феохромоцитомы в детском возрасте свойственны бескризовость (кризы всего в 10–12% случаев), часто неадекватный подъём температуры тела и тяжёлое течение сопутствующих заболеваний. Характерным симптомом для опухоли будет повышенное артериальное давление, проявляющееся:

  • головной болью;
  • бледностью кожи;
  • выраженной потливостью;
  • похудением;
  • увеличением частоты сердечных сокращений;
  • тошнотой;
  • рвотой;
  • недомоганием;
  • сосудистыми шумами.

У большей части детей в моче возможно появление лейкоцитов, эритроцитов, белка. Вследствие чего встречается ошибочная постановка такого диагноза, как почечная гипертензия.

Диагностические мероприятия и анализы

Особенностью феохромоцитомы является то, что её клинически неоднородные проявления могут имитировать множество самых разных заболеваний. Часть из них также связана с повышением уровня катехоламинов, вследствие этого могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике.

Пациенты, подлежащие обследованию на наличие феохромоцитомы:

  1. Больные с тяжёлой стойкой артериальной гипертензией, особенностью которой является кризовое течение при отсутствии эффекта от применения стандартной терапии с целью снижения давления.
  2. Пациенты с полученными данными о новообразовании в области надпочечников при помощи УЗИ, КТ, МРТ
  3. Дети с повышением артериального давления.
  4. Пациенты с МЭН-синдромами и их ближайшие родственники, даже при отсутствии симптомов.
  5. Пациенты, у которых после приёма бета-блокаторов или ганглиоблокаторов происходит повышение АД.

Дифференциальная диагностика

Феохромоцитому следует отличать от:

  • заболеваний центральной нервной системы (диэнцефальный синдром, энцефалит, повышение внутричерепного давления, ТИА, инсульты);
  • вазоренальной гипертонии;
  • мастоцитоза;
  • сахарного диабета, сочетающегося с гипертонией;
  • гипоталамических вегетососудистых кризов;
  • токсического зоба;
  • тревожных состояний, неврозов, психозов;
  • эссенциальной гипертонической болезни;
  • нейрофиброматоза;
  • рака надпочечников, гормонально-неактивных опухолей надпочечников;
  • заболеваний, сопровождающихся резкими колебаниями АД (отравления свинцом, столбняк, порфирия);
  • пароксизмальной тахикардии;

Лабораторная диагностика

  1. Определение общей концентрации свободных катехоламинов в моче. Положительными чертами данного метода является простота и достоверность.
  2. Определение наличия метилированных производных катехоламинов (норметанефрина, метанефрина) в крови и моче.
    лабораторные анализы
    Определение наличия метилированных производных катехоламинов в крови является главным критерием диагностики
  3. Определение концентрации метанефринов в разовой порции мочи, собранной непосредственно после приступа.

    У пациентов, принимающих симпатомиметики, бензодиазепины, хлорпромазин встречаются ложноположительные результаты.

На данный момент существует модифицированный адренолитичекий тест, который используют у пациента на фоне гипертонического криза. Условием его проведения является то, что у больного должна быть постоянная гипертония и АД от 160/110 мм рт.ст. Для внутривенного введения используют альфа — адреноблокаторы. Если АД снижается в течении первых 5 минут не менее чем на 40/25 мм рт.ст., имеются основания заподозрить феохромоцитому.

Пациентам с исходно низким уровнем артериальной гипертензии проводится проба с гистамином, раствор которого вводят внутривенно. Тест положителен при повышении АД на 60 мм рт.ст и более.

Инструментальные методы

  1. МСКТ (более показательно с применением болюсного контрастирования) и МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза позволяют локализовать до 95% феохромоцитом (при наличии лабораторного подтверждения диагноза).

    На МРТ отличием феохромоцитомы от иных опухолей надпочечников будет высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

    Феохромоцитома
    КТ-снимок правосторонней феохромоцитомы, сдавливающей нижнюю полую вену
  2. На современном этапе развития самыми точными инструментальными методами диагностики обладают сцинтиграфия и ПЭТ-КТ (позитронная эмиссионная компьютерная томография). Их применение обоснованно при:
    • нетипичной локализации;
    • множественном поражении;
    • диагностике метастазов.

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Неотложное медикаментозное лечение катехоламинового приступа:

  1. Строгий постельный режим, изголовье кровати приподнято.
  2. Блокада альфа-адренорецепторов (урапидил, фентоламин).
  3. Блокада бета-адренорецепторов (только на фоне блокированных альфа-адренорецепторов) — используется для предупреждения или устранения аритмии.
  4. При эффективности блокады альфа-адренорецепторов возможна необходимость восполнить объём циркулирующей крови.

Хирургическое вмешательство

На данный момент это единственно оправданный метод лечения феохромоцитомы.

Для предоперационной подготовки используют альфа- и бета-адреноблокаторы, седативные препараты.

Критерии адекватности предоперационной подготовки:

  1. Уменьшение количества гипертонических кризов (не более 1 раза в сутки).
  2. При ортостатической пробе разность систолического давления небольшая.
  3. Улучшение состояния миокарда (по данным ЭХОКГ и ЭКГ).

Стандартный объём оперативного вмешательства при односторонней внутринадпочечниковой феохромоцитоме: полное удаление поражённого опухолью надпочечника. Обезболивание (анестезия) — эндотрахеальный наркоз (подача анестетика производится непосредственно в дыхательные пути). Оптимальный доступом является разрез по 10 межреберью от среднеподмышечной линии и продолжая кпереди.

Разрез по средней линии живота используется при внутрибрюшинной феохромоцитоме или при удалении опухолей обоих надпочечников.

Быстрота и атравматичность при удалении феохромоцитомы имеют важное значение для исключения выброса высокого уровня катехоламинов в кровь, что может спровоцировать криз.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

  1. Необходимо строго выполнять любые указания врача (переворачиваться в постели, выполнять гимнастику).
  2. Ноги следует поднимать выше головы (во избежание тромбообразования).
  3. При наборе веса более 1 кг за сутки нужно обратиться к медицинскому персоналу.
  4. После выписки из стационара рекомендовано избегать тяжёлой и средней физической нагрузки в течение 3 месяцев.
  5. В случае возникновения небольших болей можно принимать Кетанов, Найз и подобные обезболивающие средства.

Диагностика и терапия опухоли надпочечников — видео

Прогноз заболевания и возможные осложнения

При своевременном проведении операции опухоль полностью излечивается. Если на фоне заболевания не происходит развития осложнений, сказывающихся на качестве и продолжительности жизни, тяжёлых гипертонических кризов, появляющихся в запущенных случаях феохромоцитомы, трудоспособность больных после радикального вмешательства полностью восстанавливается.

К сожалению, у большей части больных сохраняется тенденция к тахикардии при различных нагрузках, также часто имеется предрасположенность к артериальной гипертензии.

В 30–60% случаев диагноз, к сожалению, устанавливается посмертно. Больные обычно умирают от последствий тяжёлых сосудистых поражений мозговых и коронарных артерий, которые возникают в результате злокачественно протекающей артериальной гипертензии.

Эффективность после хирургического лечения доброкачественной опухоли составляет 95%, при злокачественной пятилетняя выживаемость достигает 44%.

Феохромоцитома рецидивирует в 12,5% случаев. Поэтому пациентам, перенёсших операцию по удалению опухоли, необходимо ежегодно наблюдаться у эндокринолога с обязательным проведением диагностических тестов.

Осложнениям феохромоцитомы:

  • вторичная артериальная гипертензия;
  • сердечная недостаточность;
  • расслаивающая аневризма аорты;
  • аритмии, тахикардия;
  • гипертоническая энцефалопатия;
  • токсическая катехоламиновая кардиодистрофия;
  • катехоламиновый шок;
  • нарушение функции почек в рамках шока;
  • инсульт;
  • ишемический колит.

Феохромоцитома является неоднородным и труднодиагностируемым заболеванием, поэтому с наличием похожих симптомов любому человеку необходимо обратиться к специалисту, которым в данном случае является эндокринолог.