Термином «красная волчанка» обозначается собирательное название группы заболеваний, имеющих аутоиммунное происхождение («ауто» — собственный). Понятие «аутоиммунный» означает, что иммунитет воспринимает клетки организма как чужеродные и пытается их уничтожить.
Красная волчанка протекает остро или хронически, не передаётся от человека к человеку, потому больной не представляет опасности для окружающих.
Системная красная волчанка была открыта во второй половине XIX века австрийским медиком М. Капоши. Данное заболевание относится к группе коллагеновых — способных поражать соединительные ткани, стенки кровеносных сосудов, внутренние органы и системы.
Содержание
Классификация
Понятие красная волчанка подразумевает несколько разных диагнозов:
| название по МКБ-10 | системная красная волчанка | красная волчанка |
| к какому классу относится | болезни костно-мышечной системы | болезни кожи и подкожной клетчатки |
| код по МКБ-10 | М32 | L93 |
| включает диагнозы | лекарственная (М32.0), с поражением других органов или систем (М32.1), другие формы (М32.8), неуточненная (М32.9) | дискоидная ( L93.0), подострая (L93.1), другая ограниченная красная волчанка(L93.2): глубокая и волчаночный панникулит |
Все виды волчанки различают в зависимости от степени активности:
- Лёгкая. Клинические признаки отсутствуют или проявляются слабо, лабораторные показатели в норме или изменены незначительно. Поражения кожи очаговые;
- Средней тяжести. Клинические проявления выражены, общее состояние больного нарушено. Лабораторные показатели отклоняются от нормы, некоторые значительно. На коже экссудативная эритема;
- Тяжелая. Клинические проявления сильно выражены, состояние пациента тяжелое. На коже “бабочка” и эритемы волчаночного типа.
При волчанке поражаются все органы и системы.
Причины
Учёные не знают, почему возникает красная волчанка.
Есть гипотезы, что заболеванию способствуют вирусы, гормональные нарушения, генетическая предрасположенность — ни одна из них не доказана.
Факторами, которые повышают вероятность заболевания, считаются хронический стресс, непереносимость лекарств и вакцин, действие солнечных лучей, нарушения менструального цикла, беременность, роды, аборты — но прямой связи ни одного из них с красной волчанкой не установлено.
Существует теория о психосоматической природе красной волчанки.
Симптомы красной волчанки
Для системной красной волчанки характерна полисиндромность, то есть многообразие основных признаков проявления. Обычно заболевание начинается с повышения температуры, появления общей слабости организма, нарушения режима сна, снижения аппетита.
По мере его прогрессирования каждого больного начинают беспокоить стойкие боли в нижних и верхних конечностях, наблюдается деформация кистей рук, их отек и покраснение, связанные с поражением суставов. Часто от данной болезни страдают сухожилия и мышцы, происходит их необратимое изменение, сокращение их волокон и тканей. Еще одним основным признаком системной красной волчанки является покраснение кожных покровов, чаще всего щёк и носа. Такое явление получило название «симптома бабочки». У больных также наблюдается резкое ухудшение состояния кожи, волос и ногтей. Системная красная волчанка может привести к развитию многих заболеваний сердечнососудистой, нервной, мочевыделительной, дыхательной систем, поражению желудка и кишечника, увеличению селезенки в размерах, нарушению основной функции лимфатической системы. У больных может отмечаться снижение зрения, частая бессонница, раздражительность. При проведении обследования в их крови обнаруживается уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
Заболевание дисконтной красной волчанкой наименее опасно для здоровья человека, поскольку не затрагивает внутренние органы и ткани организма, проявляется в основном в виде появления безболезненных розоватых пятен на коже. По мере развития волчанки небольшие очаги заболевания разрастаются и сливаются между собой в одно большое пятно, покрытое сероватыми чешуйками отслаивающейся кожи. Кожа в процессе заболевания истончается, на ней могут формироваться небольшие заметные рубцы. Избавиться от данного косметического дефекта в будущем очень сложно. Дисконтная красная волчанка может длиться на протяжении нескольких лет, беспокоя больного в периоды обострения (весной и летом).
Лекарственная красная волчанка возникает в результате приёма некоторых лекарственных препаратов, которые назначаются для лечения заболеваний сердца. Обычно она поражает кожные покровы и ткани легких. Основной симптом данного вида волчанки – появление на коже обособленных красных пятен, которые могут начать шелушиться под воздействие солнечных лучей. Чаще всего такие пятна локализуются на шее, лице, в области рук, спины и груди.
Диагностика
Больным, у которых выражена типичная “бабочка”, диагноз поставить нетрудно — этот признак есть у 50% больных, а на ранней стадии у 20%. Диагностическое значение имеет специфическое поражение органов и систем, а также лабораторные показатели.
Симптомы, на основании которых врач ставит диагноз:
- характерная эритема только на щеках, без участия носа, лба и подбородка;
- на теле красные круглые пятна с шелушащейся кожей — дискоидные высыпания;
- появляются высыпания после пребывания на солнце;
- нарушение работы суставов;
- нарушение работы почек;
- воспаление оболочки лёгких (плеврит) или сердца (перикардит);
- поражение нервной системы: полиневрит, энцефалоневрит, острый энцефаломиелорадикулоневрит;
- изменение показателей крови: снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов;
- в крови обнаруживаются LE-клетки (у 70% пациентов) и антиДНК антитела.
Диагноз выставляется при наличии четырёх симптомов из списка. Врач должен исключить злокачественные опухоли органов грудной клетки.
Особенности протекания
Красная волчанка имеет специфику у разных категорий больных.
У женщин
Женщины детородного возраста (20-40 лет) болеют красной волчанкой в 10 раз чаще мужчин. Этот факт заставил исследователей предположить его связь с гормональным фоном, беременностями, абортами, родами и грудным вскармливанием. Клинически волчанка протекает у женщин без особенностей.
У беременных
Беременность делает протекание красной волчанки значительно тяжелее, так как меняется гормональный фон.
Заболевание угрожает жизни женщины и плода. Риск преждевременных родов и осложнений беременности возрастает в разы. У больных волчанкой беременных много нарушений системы кроветворения, поэтому часто бывают поздний токсикоз, внутриутробная гибель плода, кровотечения.
Внутриутробно волчанка не передаётся. У ребёнка после рождения в крови обнаруживается плацентарный волчаночный фактор, он может вызвать кожные проявления. Из крови фактор исчезает сам через полгода, кожные высыпания вместе с ним.
Половина новорождённых больных красной волчанкой матерей страдает сердечно-сосудистой патологией.
Женщина, у которой стоит диагноз, должна быть готова к тому, что беременность не окончится рождением здорового ребёнка. Обострение красной волчанки — показание для прерывания беременности на любом сроке.
У мужчин
Мужчины болеют системной красной волчанкой в 10 раз реже женщин, а дискоидной — в 50 раз реже. Мужчины подвержены красной волчанке при сниженном уровне тестостерона и повышенном пролактине. У них чаще страдают суставы, в остальном клиническая картина типична.
У детей
Чаще заболевают девочки 9-14 лет, очень редко 5-7 лет. У детей заболевание протекает тяжело, смертность высокая. Причина — стремительные изменения в организме подростков.
В начале заболевания ребёнок жалуется на быструю утомляемость, болезненность в суставах. Повышается температура, ребенок сильно теряет вес. Показатели крови меняются быстро, в плохую сторону. На коже появляются высыпания, волосы выпадают и обламываются. На слизистых рта и половых органов появляются изъязвления. Боль в суставах становится сильной. У детей почти всегда присоединяется плеврит и перикардит. В плевру происходит выпот жидкости, который требует пункций для её удаления. Сердце поражается почти во всех случаях; почки и ЖКТ часто; легкие реже.
Поражения органов развиваются очень быстро, у 70% детей болезнь протекает в острой или подострой форме. Бывает острейшее течение, которое заканчивается смертью через 3-9 месяцев.
Дети с диагнозом красная волчанка госпитализируются. После выписки школу нельзя посещать 1-2 года — они переводятся на домашнее обучение. При красной волчанке прививки противопоказаны.
При своевременной и адекватной терапии у детей наступает длительная ремиссия. Подростки развиваются удовлетворительно; у девочек появляются месячные и вторичные половые признаки. До совершеннолетия дети наблюдаются у ревматолога.
Лечение красной волчанки
Системная волчанка подлежит обязательному лечению, её развитие представляет опасность для здоровья и жизни человека. Больной госпитализируется. Пациент должен быть предупрежден, что прогноз зависит от его осознанного отношения к лечению — избегании ультрафиолетового облучения, стрессов, соблюдении диеты.
Медикаментозное лечение проводят кортикостероидными препаратами (Дексаметазон, Преднизолон, Флуметазон) — они регулируют иммунную активность, быстро снимают воспаление.
Назначают иммунодепрессанты: Азатиоприн, Циклофосфан. Применяют антималярийные препараты (Плавекнил), они тоже обладают действием, подавляющим иммунитет.
Кожные проявления заболевания лечатся местно, при помощи специальных кремов и мазей (цинковая, преднизолоновая, Синалар).
Для снятия боли и воспаления назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Диклофенак, Олфен, Диклак, Ибупрофен, Индометацин, Кетопрофен.
В тяжёлых случаях применяют терапию высокими дозами глюкокортикостероидов.
Если у больного наблюдается значительное повреждение внутренних органов, может быть проведено лечение стволовыми клетками. Этот метод находится в стадии разработки, имеет множество противников и требует немалых материальных вложений. Процедура подразумевает забор стволовых клеток у пациента, полное разрушение его иммунной системы с последующим её восстановлением при помощи введения в кровь взятых ранее образцов. В 90% случаев такое лечение позволяет полностью избавиться от опасного заболевания.
Красная волчанка, возникшая вследствие приёма лекарственных средств, обычно не представляет угрозы для жизни человека, для ее устранения достаточно отмены препарата.
Видео: Как защититься от красной волчанки
Рекомендации по диете
Специально разработанной диеты при красной волчанке нет. Врачи рекомендуют больным придерживаться правил питания:
- состав пищи должен быть сбалансированным;
- животные жиры заменить растительными;
- убрать из рациона потенциальные аллергены;
- если есть лишний вес, количество калорий желательно уменьшить;
- снизить потребление быстрых углеводов и соли;
- пища должна бережно действовать на слизистую ЖКТ;
- еда должна быть богата витаминами A, E, D, B6, при необходимости врач назначает приём синтетических витаминов;
- питание должно быть дробным — 5-6 раз в день;
- в остром периоде калорийность снижается до 1700 кккал, потребление соли — до 3г;
- красное мясо ограничить, а лучше исключить из рациона;
- овощи, фрукты, рыба и растительные масла полезны при красной волчанке.
Алкоголь полностью исключается. Курение нужно минимизировать или отказаться от него.
Профилактика и прогноз
Для профилактики волчанки рекомендуется избегать чрезмерного облучения кожи ультрафиолетовыми лучами — перед загаром наносить солнцезащитный крем.
Летальный исход наблюдается в случае поражения тканей печени и нарушения функции почек. Современная медицина располагает арсеналом лекарственных препаратов, способных остановить разрушительное воздействие заболевания на внутренние органы. При своевременно начатом лечении вероятность длительной ремиссии и возвращения пациента к привычной жизни велика.
Материал актуализирован 31.01.2018 г.
