Эритроциты

Мегалобластная анемия: как избавиться от недуга навсегда

Кровь — совершенно особая среда организма. Именно она связывает органы и ткани в единое целое. Без крови невозможно существование ни одной клетки человеческого тела. При помощи сосудов питательные вещества и кислород доставляются во все уголки организма. Кроме того, кровь круглосуточно осуществляет уборку — выведение отработанных веществ. Большую работу выполняют клетки крови. Анемия — тяжёлое заболевание всего организма. Не хватать красных клеток крови может по разным причинам. Их внешний вид часто позволяет раскрыть истинные причины патологии. К заболеваниям, связанным с недостатком эритроцитов, принадлежит мегалобластная анемия.

Роль витаминов В9 и В12 в кроветворении

Образование клеток крови начинается на заре жизни в утробе матери. С момента рождения их обновление происходит регулярно. В костном мозге начинается путь клеток всех разновидностей: красных эритроцитов, белых лейкоцитов, кровяных пластинок тромбоцитов. Их общим родоначальником является стволовая клетка, аналогичная тем, из которых формировался в своё время весь организм.

Строение костного мозга
Костный мозг — место производства всех клеток крови

Эритроциты играют чрезвычайно важную роль в жизни тканей и органов. Кислород, который попадает в лёгкие, только частично растворяется в крови. Ему нужен более надёжный транспорт. Им является особый белок — гемоглобин. Роль связующего звена для кислорода выполняет атом железа. Эритроциты имеют двояковогнутую форму, содержат гранулы с гемоглобином в большом количестве.

Красные кровяные клетки живут недолго — порядка ста двадцати дней. Именно поэтому они активнее всего образуются в костном мозге. Ни одна клетка не обходится без своего генетического набора — программы всей жизни. Для создания копий генов необходимы ферменты. Их неотъемлемой составной частью являются витамины В9 и В12.

Цианокобаламин (витамин В12) и фолиевая кислота (витамин В9) не образуются в организме и целиком поступают извне с пищей.

Схема кроветворения
Все клетки крови происходят от единой предшественницы

Витамины всасываются в кишечнике, оттуда с током крови транспортируются в печень. Самый большой запас их находится в костном мозге, незначительное количество остаётся в печени. Ребёнок в период внутриутробного развития получает витамины от матери через плаценту.

Для успешной доставки витаминов к месту кроветворения необходимо соблюдение нескольких условий:

  • наличие в желудке специфического вещества, распознающего витамин, — внутреннего фактора;
  • наличие в клетках желудочно-кишечного тракта специальных структур, осуществляющих доставку витамина в кровь, — рецепторов;
  • наличие в крови белков, при помощи которых витамин транспортируется к месту образования красных кровяных клеток.

Мегалобластная анемия — медицинский термин, подразумевающий дефицит в организме витаминов В9 и В12, сопровождающийся развитием малокровия и негативных признаков со стороны нервной системы и других органов. Заболевание встречается среди взрослых и детей. Чем младше ребёнок, тем сильнее выражены симптомы дефицита цианокобаламина и фолиевой кислоты.

Строение гемоглобина
Гемоглобин переносит кислород

Классификация мегалобластной анемии

Мегалобластная анемия бывает нескольких основных видов:

  1. В зависимости от витамина, дефицит которого привёл к развитию заболевания, мегалобластная анемия подразделяется на следующие формы:
    • В12-дефицитную;
    • фолиеводефицитную;
    • В12-фолиеводефицитную.
  2. По степени тяжести патология бывает:
    • лёгкой степени, характеризующейся содержанием гемоглобина в крови в количестве 90–110 г/л;
    • средней, при которой болезнь приводит к снижению гемоглобина до 70–90 г/л;
    • тяжёлой, при которой количество гемоглобина в крови снижается до экстремально низких величин — менее 70 г/л.
  3. По причине развития мегалобластная анемия подразделяется на следующие формы:
    • наследственную;
    • врождённую;
    • приобретённую.

Причины и факторы развития

Мегалобластная анемия — многоликое заболевание, при котором множество причин приводят к появлению одних и тех же симптомов. В основе развития патологии лежат несколько механизмов:

  • недостаточное поступление витаминов с пищей;
  • недостаточное всасывание цианокобаламина и фолиевой кислоты в желудочно-кишечном тракте;
  • массивная потеря витаминов В9 и В12;
  • нарушение доставки витаминов из кишечника к месту кроветворения;
  • изменение обмена витаминов внутри клеток.

Недостаточное поступление в организм витаминов В9 и В12 – самая частая причина развития мегалобластной анемии. Подобное явление может наблюдаться в любом возрасте. Необходимо учитывать тот факт, что в организме взрослого человека содержится некоторый запас цианокобаламина и фолиевой кислоты. При полном прекращении их поступления извне этого количества будет достаточно для поддержания нормального кроветворения и деятельности других органов и тканей в течение трёх лет.

При недостатке витаминов в организме матери неизбежно будет страдать здоровье внутриутробного плода и новорождённого. При этом недоношенные дети имеют гораздо больше проблем в связи с подобным обстоятельством. Чаще всего недостаток витаминов, обеспечивающих кроветворение, испытывают вегетарианцы, сознательно ограничивающие употребление продуктов животного происхождения.

Анэнцефалия — последствие внутриутробного недостатка фолиевой кислоты

Витамин может в достатке поступать в организм, который имеет серьёзные проблемы с его усвоением. Существует ряд наследственных заболеваний, при которых нарушаются строение и функционирование внутреннего фактора и рецепторов клеток кишечника, распознающих цианокобаламин и фолиевую кислоту. В результате генетического дефекта эти необходимые компоненты (внутренний фактор и рецепторы) имеют неправильное строение и не способны выполнять возложенные на них функции. Чаще всего подобная генетическая поломка передаётся потомкам по аутосомно-рецессивному типу.

Этот механизм приводит к тому, что болезнь проявляется во всей полноте только при встрече в одном организме сразу двух дефектных генов. Количество бессимптомных носителей этой поломки превышает число больных мегалобластной анемией в несколько раз. Вероятность появления на свет больного ребёнка составляет двадцать пять процентов. Половина детей от подобного брака являются носителями дефектного гена и могут передать его следующим поколениям потомков. В этом случае болезнь развивается очень рано — в первый год жизни ребёнка.

Аутосомно-рецессивный тип наследования (схема)
При аутосомно-рециссивном типе болезнь развивается при наличии двух дефектных генов

Недостаточное всасывание витаминов В9 и В12 в пищеварительном тракте может носить приобретённый характер. Операции на кишечнике, заражение глистами, злокачественные новообразования, длительный приём специфических лекарств (в том числе сахароснижающего препарата Метформина) могут существенно истощить имеющиеся запасы фолиевой кислоты и цианокобаламина в организме и вызвать развитие мегалобластной анемии.

В некоторых случаях нарушение всасывания витаминов в кишечнике происходит по причине дефицита внутреннего фактора и рецепторов кишечника. Этому способствует агрессивное поведение собственной иммунной системы. По неизвестным причинам иммунитет считает эти структуры чужеродными объектами и вырабатывает против них специфические белки-антитела. Последние связываются с внутренним фактором или рецепторами и приводят к их гибели. Частота встречаемости этой патологии чётко зависит от возраста пациентов. Если при рождении 1 заболевший приходится на 1 миллион детей, то в возрасте 60–70 лет частота составляет 1 случай на двести человек.

Строение антител
Антитела — основной защитный компонент иммунитета

Ещё одной причиной развития мегалобластной анемии становится массивная потеря витаминов. В нормальных условиях организм экономит каждую молекулу цианокобаламина и фолиевой кислоты. В процессе всасывания, прохождения через печень, доставки в костный мозг теряется менее 1% веществ. Их число существенно увеличивается при размножении опухолевых клеток в организме, нарушении работы щитовидной железы и избытке её гормонов. Потеря значительного количества фолиевой кислоты наблюдается при хроническом расстройстве деятельности почек, сердца, печени, проведении процедур по очистке крови от шлаков при помощи аппарата «искусственная почка» (гемодиализа). Ещё одним фактором является разрушение большого числа эритроцитов — гемолиз.

Белки, которые должны переносить цианокобаламин и фолиевую кислоту к месту кроветворения, тоже могут иметь генетические дефекты. Чаще всего они передаются потомкам по аутосомно-рецессивному механизму. Аналогичная ситуация наблюдается при поломке ферментов, обеспечивающих переход витамина внутри клетки в активную химическую форму.

Все эти причины приводят к тому, что в костном мозге образуются красные кровяные клетки извращённого внешнего вида — мегалобласты. Их размеры в несколько раз превышают таковые нормальных эритроцитов. Кроме того, дефектные клетки имеют шарообразную форму. Эти два обстоятельства приводят к тому, что мегалобласты теряют способность эффективно переносить кислород от лёгких к тканям. Кроме того, существенно нарушается возможность их проникновения в мелкие сосуды — капилляры, в связи с чем ткани и органы терпят кислородное голодание (гипоксию). Мегалобластная анемия приносит проблемы всему организму. Кроме того, дефицит витаминов В9 и В12 неизбежно скажется на работе всех нервных клеток, в связи с чем нарушаются процессы регуляции жизнедеятельности организма.

Микроскопическое изображение мегалобластов
Мегалобласты — основное следствие недостатка витаминов В9 и В12

Дефицит витамина В12 — видео

Признаки мегалобластной анемии

Симптомы мегалобластной анемии не ограничиваются только лишь признаками неблагополучия в системе кроветворения. Болезнь приводит к негативным изменениям во всём организме.

Симптомы мегалобластной анемии — таблица

Место локализации Красный костный мозг Кожный покров Пищеварительный тракт Сердце и сосуды Головной мозг
Признаки мегалобластной анемии
  • Бледность кожи;
  • одышка;
  • повышенная утомляемость;
  • головокружение
  • Сухость кожи;
  • изменение структуры волос;
  • выпадение волос;
  • ломкость ногтей;
  • желтушный оттенок кожи и склер (наружных плотных оболочек глаза)
  • Увеличение печени и селезёнки;
  • красный лакированный язык;
  • увеличение сосочков языка;
  • появление язв на слизистой рта — стоматита;
  • тошнота;
  • рвота
  • Дрожание пальцев рук;
  • онемение рук и ног;
  • ощущение «ватных ног»;
  • нарушения походки и равновесия;
  • аномалии анатомического строения мозга у новорождённых детей
Желтушность склеры
Желтушность — один из признаков мегалобластной анемии

Методы диагностики

Установление верного диагноза — задача опытного специалиста-гематолога. Необходимо проведение ряда анализов и инструментальных исследований:

  • общий осмотр позволяет выявить бледность кожи, желтушный оттенок склер, увеличение печение и селезёнки, снижение веса, низкий уровень артериального давления;
    Лакированный язык
    Лакированный язык — один из симптомов мегалобластной анемии
  • неврологический осмотр обнаруживает нарушения кожной чувствительности, походки и чувства равновесия;
  • общий анализ крови выявит типичные признаки малокровия: недостаток красных кровяных клеток и гемоглобина, а также наличие мегалобластов;
  • при биохимическом анализе крови отмечается низкий уровень витаминов В9 и В12, повышение билирубина — основного продукта распада гемоглобина;
  • в мазке из красного костного мозга, полученного через прокол грудины, обнаруживается преобладание мегалобластов;
    Картина костного мозга при дефиците витамина В12
    Исследование костного мозга — основной метод подтверждения диагноза
  • при помощи ультразвука выявляется увеличение печени и селезёнки;
  • фиброгастроскопия позволяет осмотреть слизистую желудка и двенадцатиперстной кишки изнутри и увидеть злокачественные новообразования.
    Фиброгастроскопия (схема)
    Фиброгастроскопия — обязательное исследование при мегалобластной анемии

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • железодефицитной анемией;
  • малокровием, вызванным повышенным разрушением эритроцитов — гемолизом;
  • наследственной микросфероцитарной анемией Минковского — Шоффара, при которой эритроциты имеют дефектную форму и уменьшенный размер;
    Картина крови под микроскопом при наследственном микросфероцитозе
    Микросфероцитоз — один из видов анемий наследственной природы
  • серповидно-клеточной анемией, при которой эритроциты изменены и имеют форму серпа;
    Серповидные эритроциты
    Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание
  • талассемией, при которой гемоглобин имеет неправильное строение вследствие генетического дефекта;
  • порфирией — наследственным дефектом строения белка гемоглобина;
  • миелобластозом — злокачественной опухолью из предшественников красных клеток крови.

Методы лечения

Лечение мегалобластной анемии — задача специалиста-гематолога. При умеренной выраженности симптомов малокровия терапия проводится в домашних условиях. В тяжёлых случаях может потребоваться госпитализация в профильное отделение стационара. Основным методом лечения дефицита цианокобаламина и фолиевой кислоты является использование медикаментозных препаратов, содержащих эти витамины. Перед назначением терапии необходимо точно установить причину малокровия, поскольку приём фолиевой кислоты при дефиците цианокобаламина приводит к ухудшению состояния.

Препараты для коррекции гиповитаминоза В9 и В12 — таблица

Название препарата Действующее вещество Форма выпуска Противопоказания Допустимый возраст для назначения препарата Стоимость в аптеках
Фолиевая кислота Фолиевая кислота Таблетки
  • Непереносимость;
  • В12-дефицитная анемия;
  • дефицит сахаразы, мальтазы
3 года От 24 рублей
Супрадин
  • Поливитамины;
  • микроэлементы
  • Таблетки;
  • гель;
  • таблетки шипучие
  • Гипервитаминоз А и Д;
  • гиперкальциемия
12 лет От 324 рублей
Компливит
  • Поливитамины;
  • микроэлементы
Таблетки
  • Гипервитаминоз А и Д;
  • гиперкальциемия
12 лет От 133 рублей
Витрум Пренатал
  • Поливитамины;
  • микроэлементы
Таблетки
  • Гипервитаминоз А и Д;
  • гиперкальциемия
18 лет От 589 рублей
Цианокобаламин Цианокобаламин Раствор для инъекций
  • Гиперчувствительность;
  • эритроцитоз;
  • образование тромбов
0 месяцев От 24 рублей
Нейробион
  • Витамин В1;
  • витамин В6;
  • витамин В12
  • Таблетки;
  • раствор для инъекций
  • Гиперчувствительность;
  • дефицит лактазы, мальтазы
18 лет От 254 рублей
Комплигам
  • Витамин В1;
  • витамин В6;
  • витамин В12
Раствор для инъекций
  • Гиперчувствительность;
  • дефицит лактазы, мальтазы
18 лет От 125 рублей
Витаксон
  • Витамин В1;
  • витамин В6;
  • витамин В12
Раствор для инъекций
  • Гиперчувствительность;
  • дефицит лактазы, мальтазы
18 лет От 128 рублей
Нейромультивит Поливитамины Таблетки Гиперчувствительность 18 лет От 350 рублей
Мильгамма Поливитамины Раствор для инъекций
  • Гиперчувствительность;
  • сердечная недостаточность;
  • беременность;
  • грудное вскармливание
18 лет От 237 рублей
Эссливер Форте Поливитамины Капсулы Гиперчувствительность 12 лет От 307 рублей

Препараты для лечения мегалобластной анемии — фотогалерея

Диета

Диета — важный метод лечения мегалобластной анемии. Коррекция рациона играет особую роль в том случае, если болезнь вызвана преимущественным дефицитом поступления фолиевой кислоты и цианокобаламина с пищей.

Продукты с высоким содержанием витаминов В9 и В12 — таблица

Продукты — источники цианокобаламина Продукты — источники фолиевой кислоты
  • Печень;
  • говядина;
  • мясо кролика;
  • куриные яйца;
  • молочные продукты;
  • сыр плавленый;
  • кефир;
  • масло сливочное;
  • сливки;
  • сметана
  • Черемша;
  • фундук;
  • ячневая крупа;
  • белые грибы;
  • шампиньоны;
  • миндаль;
  • фасоль;
  • лук-порей;
  • арахис;
  • говядина
Продукты — источники фолиевой кислоты
Фолиевая кислота в большом количестве содержится в печени и арахисе

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения мегалобластной анемии, как правило, благоприятный. Назначение соответствующих препаратов приводит к полному исчезновению всех негативных симптомов. Кроме того, через несколько недель существенно улучшаются лабораторные показатели, увеличивается количество красных клеток крови и содержание в них гемоглобина, нормализуется форма эритроцитов. В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:

  • коматозного состояния;
  • критического падения артериального давления — коллапса;
  • нарушений сердечного ритма;
    ЭКГ-картина желудочковой экстрасистолии
    Желудочковые экстрасистолы часто возникают на фоне анемии
  • невынашивания беременности;
  • внутриутробной гибели плода;
  • рождения ребёнка с аномалиями развития головного мозга.

Профилактика

Профилактика мегалобластной анемии включает следующие мероприятия:

  • рациональное питание;
  • медико-генетическое консультирование;
  • своевременное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта;
  • приём витаминов на всём протяжении беременности;
  • ежегодную диспансеризацию с проведением общего анализа крови.

Мегалобластная анемия — тяжёлое заболевание всего организма. Однако своевременное обращение к врачу, приём соответствующих лекарственных препаратов и коррекция рациона позволят целиком устранить негативные проявления болезни.