кишечник

Симптомы и лечение болезни Уиппла

Более ста лет известно о болезни Уиппла, но инфекционный агент, вызывающий её, до сих пор недостаточно изучен. Многочисленные системные проявления заболевания диктуют необходимость проведения сложной комплексной диагностики, заключительным этапом которой выступает биопсия тканей поражённого отдела тонкого кишечника. Этот недуг требует длительного комплексного лечения с использованием антибактериальных, ферментативных препаратов, витаминов и соблюдения диеты. Рассмотрим обозначенные моменты более подробно.

Содержание

Характеристика болезни Уиппла

Болезнь Уиппла относится к группе инфекционных заболеваний. При этом патологическом процессе развивается поражение сразу нескольких систем человеческого организма.

болезнь Уиппла
Инфекция локализуется в кишечнике, но проявляется и внекишечными признаками

В первую очередь поражается кишечник (тонкая кишка) и близлежащие лимфатические узлы. Затем по ходу развития патологии вовлекаются другие системы: сердечно-сосудистая, нервная, опорно-двигательная.

Это достаточно редкое заболевание: по данным статистики, оно встречается лишь у одного человека из миллиона. Впервые этот синдром был описан в 1907 году, назван в честь автора, американского доктора-патологоанатома Уиппла Джорджа Хойта.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще поражает людей средней возрастной группы от 40 до 55 лет. Женщины болеют в пять раз реже, чем мужчины.

Это заболевание относится к группе наследственных.

Причины

Возбудителем болезни Уиппла является малоизученная бактерия Tropheryma whippelii. Некоторые исследователи полагают, что играет роль не только само присутствие инфекционного агента, но и другие предрасполагающие факторы. К ним можно отнести:

  • ослабленный иммунитет организма, например, после длительной болезни,
  • неполноценное питание,
  • стойкое нарушение иммунитета макрофагов (Т-клеточного), что приводит к неспособности организма противостоять бактериям и их продуктам жизнедеятельности.

Три группы симптомов болезни Уиппла

Это системное заболевание, поэтому проявления его весьма разнообразны. Их можно разделить на несколько групп, соответствующих фазам развития болезни:

  1. Внекишечные симптомы.
  2. Кишечные проявления.
  3. Системные проявления (поражение опорно-двигательного аппарата, нервной, дыхательной, мочеполовой и сердечно-сосудистой систем организма, а также глаз).

Внекишечные проявления

Считается, что болезнь начинается именно с внекишечных симптомов, а патология и дисфункция кишечника развивается позже. Из характерных признаков отмечаются:

  • лихорадка (подъём температуры тела до субфебрильных, а иногда и фебрильных цифр – 37–39 градусов);
  • поражения лимфатических узлов (расположенных в брюшной полости, подмышечных и других групп);
  • мигрирующие боли в суставах, постоянно меняющие свою локализацию (боль возникает то в одном, то в другом суставе);
  • припухлость и отёчность поражённых суставов, болезненность их при пальпации;
  • боли и уплотнения в мышцах (причём болевые ощущения появляются не только во время движений, но и в состоянии покоя);
  • влажный кашель с отделяемым слизистого характера;
  • болезненные ощущения в груди.

Два последних признака говорят о возникновении поражения лёгких у пациента.

Кишечные симптомы

Они появляются позже и связаны с развитием дисфункции кишечника:

  • частый светлый стул (диарея), может быть до 10–15 раз в день, характеризуется неприятным запахом, с большим содержанием непереваренных жиров, что проявляется жирным налётом;
  • повышенное газообразование или вздутие живота (метеоризм);
  • боль в животе, которая усиливается после приёма пищи;
  • нарушение всасывания полезных веществ в тонком отделе кишечника (развивается так называемый синдром мальабсорбции);
  • результатом вышеперечисленных симптомов является выраженная потеря веса у больного (причём при отсутствии необходимой терапии этот симптом прогрессирует), а также гиповитаминозы и белковая недостаточность.

Системные симптомы

В процессе прогрессирования болезни у пациентов отмечаются симптомы, свидетельствующие о присоединении к патологическому процессу других органов и систем организм. Клиническая картина может включать ряд признаков:

  • нарушения работы надпочечников обусловливают появление участков гиперпигментации на лице;
  • вовлечение в патологический процесс сердца приводит к развитию патологий клапанов, а также к возникновению воспаления внутренней сердечной оболочки (эндокардита);
  • со стороны лёгких могут развиваться плевриты (скопление жидкости в полости плевры);
  • поражения нервной системы проявляются слабоумием, нарушениями речи и сна, снижением памяти, депрессивными состояниями;
  • у больных могут возникать периодические судороги, а в тяжёлых случаях – параличи конечностей;
  • дефицит витамина А приводит к появлению «куриной слепоты», то есть значительного ухудшения зрения в тёмное время суток, в сумерки или при плохом освещении.

Диагностика

Поскольку болезнь проявляется поражением нескольких систем организма, диагностика болезни Уиппла должна быть комплексной и включать, помимо осмотра, как лабораторные, так и инструментальные методы исследования.

Важнейшее значение в постановке верного диагноза играет биопсия тканей тонкой кишки. Кусочки слизистой берут из постбульбарного отдела кишки в процессе фиброгастродуоденоскопии (эндоскопического обследования желудка и начальных отделов тонкой кишки). Болезнь Уиппла устанавливают на основании результата гистологического исследования биоптата.

фгдс
Проведение эндоскопического обследования тонкого кишечника является наиболее информативным способом постановки диагноза при болезни Уиппла

Из лабораторных исследований назначают:

  1. Анализ крови общий (можно выявить анемию и уменьшение содержания эритроцитов).
  2. Анализ крови биохимический (способен установить поражения внутренних органов: поджелудочной железы, печени).
  3. Анализ кала (или копрограмма) позволяет выявить жировые включения, остатки непереваренной пищи и прочее.
  4. Исследование слюны (ПЦР) для обнаружения возбудителя болезни.

Инструментальные методы, которые могут использоваться для диагностики этого патологического состояния, включают:

  1. УЗ-сканирование органов брюшной полости и забрюшинного пространства (для выявления поражения внутренних органов).
  2. Эхография сердца (при подозрении на патологические изменения клапанов, внутренней оболочки сердца).
  3. Компьютерная или магнитно-резонансная томография органов живота, почек и надпочечников, суставов и прочее.
  4. Рентгенологическое исследование кишечника (чаще всего проводится с контрастом – водной взвесью сульфата бария, которую больной выпивает перед процедурой) .

Грамотный врач обязательно проведёт тщательный опрос больного: подробно расспросит о жалобах, истории появления неприятных симптомов, наличия болезней и патологий органов пищеварения у родственников пациента.

Комплексное лечение

Применение медикаментозных средств

Инфекционный характер заболевания обусловливает то, в основе схемы лечения всегда лежит использование антибиотиков, чаще всего это препараты тетрациклинового ряда.

При обнаружении прогрессирующих нарушений процессов всасывания и переваривания пищи назначается приём ферментов, таких, как Панкреатин, Панзинорм, Мезим-форте.

Также с терапевтической целью используются:

  • гормональные препараты (для противовоспалительного эффекта);
  • витамины (группы А, D, Е, К, В12, фолиевая кислота);
  • препараты железа (при установленной у больного железодефицитной анемии);
  • триглицериды (Порталак, жировой энпит) с целью замещения недостатка жиров.

Прогноз выздоровления при должном лечении положительный. При этом терапия обычно занимает не менее двух лет.

В обязательном порядке больному предписывается проходить контрольное исследование слюны на выявление инфекционного агента болезни (методом ПЦР) в середине и конце курса лечения.

Лечебная диета

Пациентам, страдающим болезнью Уиппла, рекомендуется лечебный стол № 5. Согласно этой схеме диетического питания, следует исключить из рациона:

  • свежую сдобу;
  • сало и жирное мясо;
  • жирные сорта рыбы;
  • щавель и шпинат;
  • перец, горчицу;
  • полуфабрикаты;
  • жареное мясо;
  • алкоголь;
  • чёрный кофе;
  • мороженое.

Меню рекомендуется составлять из следующих продуктов:

  • пшеничный хлеб;
  • рассыпчатые каши;
  • супы на овощном бульоне;
  • нежирное мясо (курица, говядина);
  • нежирный творог;
  • бобовые;
  • фрукты (не кислые);
  • чай (некрепкий);
  • компоты.

Пищу нужно употреблять дробно, часто (по пять — шесть раз в сутки).

Фотогалерея: особенности рациона питания при болезни Уиппла

Возможные осложнения

Если вовремя не обратиться за врачебной помощью и не проводить лечение, то болезнь со временем будет прогрессировать и, когда появятся кишечные симптомы, пациент может умереть через несколько лет. При этом главными причинами смерти при болезни Уиппла выступают:

  • поражения внутренней оболочки сердца (развивается эндокардит);
  • патологические изменения сердечной мышцы (миокардит);
  • патологическое скопление жидкости в полости перикарда (перикардит);
  • отёк головного мозга (проявляется избыточным содержанием жидкости в клетках мозга);
  • недостаточность надпочечников (нарушается функциональная способность надпочечников);
  • железодефицитная анемия;
  • кахексия (выраженное истощение организма);
  • полиорганная недостаточность (проявляется поражением нормальной работы многих органов и систем);
  • рецидив болезни (как правило, это отмечается при неправильно подобранном лечении или при несоблюдении рекомендаций врача).

Если в ходе болезни у человека развились необратимые изменения в организме, например, полиартриты, поражения сердца, выраженные расстройства пищеварения, то встаёт вопрос об инвалидности (это необходимо решать индивидуально с врачом в каждом конкретном случае).

Можно сказать, что ближайший прогноз для пациента в большинстве случаев благоприятный. Оценивать длительный прогноз сложнее, это зависит от частоты рецидивов и возможных осложнений, а также от того, придерживается ли больной должной схемы лечения.

Болезнь Уиппла характеризуется системными проявлениями (кишечными и внекишечными), которые способны привести к серьёзным патологиям сердца, надпочечников, нервной системы. При отсутствии должного лечения пациент может погибнуть в течение двух — трёх лет после развития дисфункции кишечника. Вместе с тем прогноз выздоровления положительный. Профилактика болезни заключается в предотвращении рецидивов, а для этого необходимо регулярно посещать гастроэнтеролога, проходить ПЦР-обследование на выявление бактерии-возбудителя болезни. Также следует строго соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и придерживаться специальной диеты.