Склеродермия

Как противостоять коварной склеродермии?

Существует целый класс заболеваний, когда при определённых обстоятельствах организм начинает атаковать ткани и клетки собственного организма. Эти болезни называются аутоиммунными, как правило, они характеризуются тяжёлым течением и нарушением работы целых систем. Одной из таких патологий является склеродермия, которая поражает кожу, сосуды и внутренние органы. Какова сиптоматика этого заболевания и можно ли его вылечить?

Что собой представляет склеродермия?

Склеродермия или склеродерма — патология соединительной ткани, в основе которой лежит склерозирование — изменение свойств соединительнотканных структур организма с возникновением нефункционирующих плотных фиброзных волокон. Патология значительно снижает качество жизни больных, так как вызывает физические ограничения, иногда болевой синдром, нарушение пищеварительных функций. Изменения кожи вынуждают избегать спортивных и других физических нагрузок. Склеродермия меняет внешность человека, что доставляет дополнительные переживания, снижение самооценки, личностный конфликт. На сегодняшний день болезнь признана неизлечимой.

Среди всех аутоиммунных заболеваний склеродермия является одной из распространённых патологий. По усреднённым статистическим данным, болеют 1–2 человека на 200 тысяч населения. Поражаются преимущественно женщины — около 75% всех больных именно представительницы слабого пола. Болеть могут и взрослые, и дети, но наиболее часто патология диагностируется у людей среднего возраста — 25–50 лет.

Очаг склеродермии на лице
Склеродермия представляет собой замещение здоровой соединительной ткани патологической

Классификация заболевания

Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия — ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

  • бляшечная (диагностируется чаще всего):
    • генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
    • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
    • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
    • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
  • линейная:
    • саблевидная;
    • полосовидная;
    • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
    • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
  • пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).
Болезнь белых пятен
Болезнь белых пятен — одна из форм ограниченной склеродермии

Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

  • ограниченная бляшечная — везде, исключая голову;
  • линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
  • болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин — на коже крайней плоти.

Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно — нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

Феномен Рейно
Феномен (синдром) Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов, в результате изменяется цвет кожи пальцев рук и ног

С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении — кишечник и лёгкие.

Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

  • С — кальциноз — очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
  • R — синдром Рейно;
  • Е — поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
  • S — склеродактилия — нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
  • Т — образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.
CREST-синдром
Лимитированную форму системной склеродермии называют также CREST-синдром; он включает в себя пять определённых симптомов

Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

  • быстропрогрессирующую (острую);
  • подострую;
  • хроническую.

Причины, вызывающие патологию

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

  • генетика;
  • инфекции;
  • воспаление;
  • медикаменты;
  • воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов. Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

  • радиации;
  • солнечного излучения;
  • критически низких или высоких температур;
  • ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
  • химических соединений;
  • вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Фибробласты
Фибробласты — клетки соединительной ткани, активация которых приводит к разрастанию фибриновых воолокон и склерозу

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, — ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

  • некоторые химикаты:
    • соли тяжёлых металлов;
    • растворители;
    • ртутные соединения;
    • бензол;
    • толуол;
    • силикон;
    • формальдегид;
  • вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Симптомы

В основе фиброза тканей лежит поражение сосудов и усиленное производство коллагена (белка, составляющего основу соединительной ткани). Наиболее выраженные изменения, заметные сразу, отмечаются в кожных покровах. Кожным симптомам могут предшествовать неспецифические проявления: повышенная утомляемость, недомогание, суставные и мышечные боли, изжога, одышка. Дальнейшие проявления зависят от расположения очагов и глубины поражения.

В своём развитии системная склеродермия проходит 3 стадии:

  1. Начальных проявлений (поражается кожа, сосуды, суставы).
  2. Генерализации (вовлекаются внутренние органы).
  3. Терминальная или декомпенсации (сосудисто-некротические, склеротические, дистрофические изменения органов с развитием их недостаточности).

Симптомы со стороны кожи

Выделяют три стадии поражения кожи:

  1. Стадия плотного отёка. Кисти, стопы, пальцы отекают, оттенок кожи становится красным или багровым.
  2. Стадия уплотнения или индурации характеризуется замещением здоровой ткани патологической. Возникают восковидные очаги склероза, окружённые лиловым венчиком (зоной роста).
  3. Стадия атрофии завершает процесс. Кожа в очаге поражения становится тонкой как пергаментная бумага, очень сухой, склонной к растрескиванию.

Фотогалерея — стадии поражения кожи

В области поражения образуется сосудистый рисунок в виде звёздочек и очаги кальциноза (обычно на предплечьях, кистях, кончиках пальцев). На месте этих очагов могут со временем образовываться язвы.

Диффузное склерозирование затрагивает кожу по всей поверхности тела. Ограниченная склеродерма поражает шею, лицо, кисти и стопы. Иногда очаги расположены только на туловище, оставляя ноги и руки свободными.

Ограниченная форма может протекать с односторонней прогрессирующей атрофией лица. Как правило, страдают молодые люди 18–25 лет. В своём развитии патология минует стадию отёка и индурации. Происходит атрофирование кожи и подлежащих тканей, при этом больной страдает от сильных хронических болей, у него выпадают волосы, брови, ресницы. В связи с поражением мышечного слоя, костей и нервов, лицо становится асимметричным, атрофированная половина уменьшается в размере.

Односторонняя прогрессирующая атрофия лица
Односторонняя прогрессирующая склеродермия лица приводит к атрофии кожи и подкожных слоёв, в результает чего лицо становится ассиметричныи

Симптомы со стороны сосудов

Не меньше, чем кожа, страдают сосуды больного. Практически у каждого пациента проявляется синдром Рейно — спазм периферических сосудов с изменением цвета кожи конечностей: начинается с побледнения, затем отмечается цианоз (посинение) и покраснение. Субъективно синдром проявляется онемением и чувством покалывания в пальцах. У больных с локализованной формой болезни синдром Рейно может наблюдаться задолго до появления накожных очагов склероза. Если течение болезни длительное, синдром приводит к незаживающим язвам, некрозу пальцев.

Проявления синдрома Рейно
Синдром Рейно, проявляющийся побледнением, затем покараснением и посинением пальцев, наблюдается практически у каждого больного склеродермией

Склеродермия поражает не только дистально расположенные сосуды, но и крупные артерии, снабжающие кровью важные органы.

Таблица — системные повреждения при склеродермии

Система органов Симптомы
Пищеварительная Как правило, поражаются глотка, пищевод, желудок, кишечник, могут склерозироваться слюнные железы.
В результате фиброза и атрофии мышечных волокон нарушается перистальтика и всасывание питательных веществ, что проявляется снижением массы тела больного и недостаточностью необходимых для жизни витаминов и минералов.
У больного наблюдаются:
  • изжога
  • отрыжка
  • сложности с глотанием
  • тяжесть в желудке
  • метеоризм
  • кишечные колики
  • поносы и запоры
  • рвота
  • недержание кала (энкопрез).

Иногда может поражаться печень, развивается первичный цирроз; при склерозе жёлчных протоков возникает желтуха.

Дыхательная Поражение лёгких проявляется:
  • Интерстициальной болезнью, когда происходит склерозирование альвеол и мелких сосудов. Снижается дыхательный объём, больной испытывает постоянную одышку.
  • Лёгочной гипертензией — высоким давлением в лёгочной артерии из-за уменьшения её просвета. В результате значительно увеличивается нагрузка на сердце, развивается гипертрофия правого желудочка. Субъективно лёгочная гипертензия проявляется нарушением дыхания, болью в груди, правом подреберье.
Сердечно-сосудистая Поражение сердца проявляется аритмиями, болью в груди, слабостью, головокружениями, одышкой. Эти симптомы возникают из-за ослабления насосной функции сердца и недостаточности кровоснабжения всех органов и тканей.
Почки Склероз поражает сосуды почек, что приводит к ухудшению работы органа вплоть до развития острой почечной недостаточности. Функциональные почечные нарушения проявляют себя значительной артериальной гипертензией, анемией, могут вызвать отёк лёгких и уремический шок.
Опорно-двигательная Поражаются суставы, особенно кистей и пальцев, мышечная ткань атрофируется. При прогрессирующей системной форме болезни образуются сгибательные контрактуры (ограничение суставной подвижности).
Мочеполовая Поражение мочеполовой системы проявляется:
  • склерозом мочевого пузыря;
  • снижением либидо;
  • эректильной дисфункцией у мужчин;
  • ранним климаксом;
  • изъязвлением слизистой оболочки влагалища у женщин.

Обострение

Обострение локализованной склеродермии проявляется ростом имеющихся очагов и появлением новых. Обострение системного процесса выражается появлением болей в мышцах, суставах, ухудшением общего самочувствия, отёком конечностей.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

  • основные:
    • поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
  • дополнительные:
    • рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
    • склеродактилия — утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
    • пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) — больной жалуется на одышку, объективно — снижение дыхательного объёма.

Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

  • клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
  • биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
  • клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
  • анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
  • анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
  • анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания.
Лабораторный анализ крови
Лабораторные исследования — важнейший этап диагностики склеродермии

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

Также больному проводят:

  • ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
  • УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
  • трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
  • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
  • эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
  • капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
  • гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.
Капилляроскопия ногтевого ложа
Капилляроскопия ногтевого ложа проводится с целью оценки состояния периферических капилляров

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

  • хронический атрофический акродерматит;
  • склередема Бушке;
  • липодерматосклероз;
  • поздняя кожная порфирия;
  • радиационный фиброз;
  • кольцевидная гранулёма;
  • склеромикседема;
  • липоидный некробиоз;
  • саркоидоз;
  • синдром Вернера.

Лечение патологии

Так как заболевание первоначально поражает кожу, больные обращаются к дерматологу, однако склеродермия относится к ревматологическим аутоиммунным патологиям, поэтому лечением занимается ревматолог.

Медикаментозная терапия

Терапевтическая тактика зависит от формы болезни, от тяжести клинического течения и направлена на купирование симптомов и профилактику возможных осложнений.

Таблица — медикаменты для лечения склеродермии

Группа препаратов Средства, цель назначения
Ферменты Для расщепления фибриновых волокон в склеротических очагах, применяют в виде инъекций или посредством электрофореза:
  • Лидаза;
  • Трипсин;
  • Лонгидаза;
  • Химотрипсин.
Сосудорасширяющие Уменьшают сосудистый спазм, смягчают проявления синдрома Рейно, устраняют лёгочную гипертензию:
  • Верапамил;
  • Нифедепин;
  • Лизиноприл;
  • Каптоприл;
  • Коринфар.
Иммуносупрессоры Препараты для подавления иммунитета:
  • Циклофосфамид;
  • Метотрексат;
  • Циклоспорин;
  • Азатиоприн;
  • Ритуксимаб.

Эти средства имеют множество побочных эффектов, поэтому должны приниматься исключительно по рекомендации врача. Неправильное применение иммунодепрессантов приводит к тяжёлым осложнениям.

Противовоспалительные Снимают воспаление и сопутствующие симптомы — боль, отёк, поражение суставов. Назначают:
  • Диклофенак;
  • Ибупрофен;
  • Целекоксиб;
  • Мелоксикам.
Кортикостероиды При недостаточной эффективности противовоспалительных средств назначают:
  • Дексаметазон;
  • Метипред;
  • Преднизолон.
Хелаторы Хелаторная терапия заключается в назначении комплексообразующих препаратов, которые способны снижать скорость синтеза фиброзной ткани. Такие средства обладают также противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Применяют Купренил (Пеницилламин, Диметилцистеин).

Помимо этой основной терапии, назначают:

  • хондопротекторы с антифиброзным действием:
    • Структум, Румалон;
  • препараты, укрепляющие стенки сосудов:
    • Венорутон, Эскузан, Троксевазин;
  • дезагреганты:
    • Трентал, Курантил;
  • ангиопротекторы:
    • Милдронат.

Препараты применяют в сочетании с местной терапией: аппликациями с Гепарином, Троксевазином, Индометацином, Гидрокортизоном, Хондроксидом, Лидазой, Контратубексом, витаминами А и Е, Солкосерилом, Димексидом.

Одна из последних методик терапии заболевания — лечение стволовыми клетками, при введении которых активируются защитные свойства организма, повышается способность формировать новые сосуды взамен повреждённых, замещаются погибшие нервные клетки, начинается процесс регенерации тканей. Постепенно происходит восстановление фиброзных нарушений в органах, что не позволяет им склерозироваться.

Фотогалерея — препараты для лечения склеродермии

Физиотерапия

Больным склеродермией показаны:

  • массаж;
  • электрофорез с ферментными, рассасывающими, противовоспалительными препаратами;
  • лазеротерапия;
  • светолечение — ПУВА-терапия (лечение ультрафиолетом).

Хороший эффект оказывают углекислые и сероводородные ванны. Пациентам с системной формой заболевания назначаются сеансы акупунктуры (иглоукалывания).

Врач рядом с ПУВА-аппаратом для лечение склеродермии
Больным склеродермией показана ПУВА-терапия — лечение дозированным ультрафиолетом

Питание

Больные склеродермией, особенно очаговой, не нуждаются в специфической диете. Им рекомендуется рациональное, сбалансированное по содержанию витаминов и калорий питание. У больных системной склеродермией часто поражается пищевод и кишечник, поэтому им нужно избегать твёрдой, кислой пищи, отдать предпочтение продуктам, богатым растительными волокнами. Нужно употреблять овощи и фрукты, а также продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами и белком:

  • молочные продукты;
  • диетическое мясо;
  • морскую рыбу;
  • овощные салаты;
  • фруктовые пюре, соки;
  • крупы.

Важно: следует избегать высоких доз витамина С (аскорбиновой кислоты), так как он стимулирует выработку коллагена, а также исключить употребление алкоголя и кофеиносодержащих напитков, способных вызывать сосудистый спазм.

Продукты
Рекомендуемое питание при склеродермии

Народные методы

Для облегчения симптомов, смягчения фиброзных очагов на коже можно воспользоваться народными рецептами:

  • делать компрессы со свежевыжатым соком алоэ;
  • обрабатывать очаги мазью из порошка полыни со свиным жиром или стерильным вазелином (пропорции 1:1);
  • прикладывать компрессы из запечённого лука (1 луковица) с мёдом (1 ч. ложка) и кефиром (2 ст. ложки);
  • принимать внутрь пред едой по 50 мл настоя полевого хвоща, медуницы и спорыша (1 большая ложка смеси на стакан кипятка);
  • пить настой травяного сбора: 3 большие ложки смеси зверобоя, мяты, малины, подорожника, донника залить литром кипятка и настоять 6 часов, затем процедить и пить по 50 мл в день;
  • втирать в поражённые суставы и склеротические бляшки медвежий или барсучий жир.

Видео — Лечение системной склеродермии

Прогноз лечения и осложнения

Очаговая склеродермия опасности для жизни не представляет и в целом прогноз её благоприятный. Бляшечная форма обычно не прогрессирует и может пройти самостоятельно, оставив после себя гипопигментированные пятна на коже. Линейная форма с очагами вдоль конечностей, которой страдают чаще дети, может приводить к инвалидности в силу неравномерного роста здоровых и больных частей тела из-за атрофии мышечной ткани и замедления роста костей поражённой конечности. Очаг линейной склеродермии в районе сустава может вызвать артрит и развитие контрактур.

Неправильно сформированная конечность
Осложнением линейной склеродермии у детей может быть недоразвитие поражённой конечности

Системная склеродермия осложняется деформацией кистей и стоп, лёгочным фиброзом, поражением почек («истинная склеродермическая почка»), сердца (диффузный кардиосклероз). Острое течение системной формы делает прогноз неблагоприятным. Смерть может наступить в результате тяжёлых осложнений. Приблизительно четвёртая часть больных после выявления системной склеродермии погибает в первые годы от начала заболевания. Хроническое течение делает прогноз относительно благоприятным, подострое — удовлетворительным.

Адекватное лечение может улучшить качество жизни больных и сохранить функциональные способности внутренних органов на несколько десятков лет.

Больные склеродермией получают инвалидность:

  • 3 группу дают больным с лимитированной формой заболевания, умеренным нарушением функций внутренних органов;
  • 2 группа определяется пациентам с генерализованной формой болезни с острым, подострым или хроническим рецидивирующим течением с высокой активностью патологического процесса и значительными нарушениями функций внутренних органов;
  • 1 группу дают больным, нуждающимся в постоянном постороннем уходе, с резко выраженными нарушениями всех функций организма.

Противопоказания при склеродермии

Болезнь накладывает свои ограничения на образ жизни больных. Занятия лечебной физкультурой, посильная двигательная активность рекомендуется всем пациентам для профилактики застойных явлений и улучшения кровообращения. Интенсивных физических нагрузок стоит избегать. Противопоказанием при склеродермии являются некоторые косметологические процедуры, способные вызвать обострение болезни: плазмолифтинг (лечение собственной плазмой, обогащённой тромбоцитами), биоревитализация (введение гиалуроновой кислоты).

Профилактика

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

  • лечение хронических заболеваний
  • здоровый образ жизни
  • ограничение:
    • стрессов;
    • переохлаждений;
    • контактов с инфекционными больными, ядовитыми химическими веществами.
Семья бежит по дороге
Здоровый образ жизни и укрепление организма может снизить процент вероятности развития склеродермии

Для профилактики обострений и улучшения качества жизни больным склеродермией необходимо:

  • получать полноценное и своевременное лечение;
  • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
  • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
  • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
  • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
  • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
  • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.

Склеродермия у женщин и детей

Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.

У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную — редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:

  • синдром Рейно бывает реже;
  • рано поражаются суставы;
  • склероз внутренних органов прогрессирует медленно.

Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.

Видео — Системная склеродермия у детей

Отзывы больных

Болею бляшечной склеродермией 7 лет, лечение начали менее года назад. Врачи советовали мазь мадекассол и уколы методжект, прохожу курс лечения. Улучшения от мазьки есть, некоторые пятнышки становятся менее выразительными.

Ксения

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4195032/

Мне 20 лет, из них 12 лет я болею системной склеродермией. Началось все с обычного пятна на бедре слева, начали лечение, но ничего не помогало и болезнь прогрессировала на лицо, тоже слева. Со временем мышцы бедра и лица с левой стороны атрофировались, а заболевание приобрело системный характер, поражению подверглись желудок, пищевод. Лечилась самыми различными методами, как и в нашем городе, так и в Москве, но результатов никаких, ничего не помогает.

silverven

http://forumjizni.ru/showthread.php?t=9821

У меня склеродермия уже 23 года, началась в раннем детстве. Много лечились, лежали в больницах и прочее. А как с ней жить… Да просто живите и обязательно найдите хорошего врача — практика. Вылечить вы её не сможете, можно только остановить процесс. И не забывайте, что она очень сильно ослабляет иммунитет, постоянные болезни и прочее. Укрепляйте его и желательно ведите здоровый образ жизни (алкоголь, сигареты и прочее — отказать). Хотя я со студенчества и пил и курил, в общем жил на полную катушку. Сейчас начал себя ограничивать, но вам советую это делать сразу)

Гость Життя бентежне

http://medscape.ru/topic/1356-%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%8F/

Склеродермия — коварное заболевание, которое может проявиться как ограниченными симптомами на коже, так и поражением всех систем организма. Улучшить качество жизни, предотвратить обострения и усугубление состояния больного можно с помощью здорового образа жизни и выполнения врачебных рекомендаций.