Как лечить тубулопатии почек и защитить себя от недуга

Почечные патологии — это крайне распространённое явление. Каждый год увеличивается количество людей, страдающих от различных разновидностей тубулопатий. Медики считают, что это напрямую связано с изменением характера питания, загрязнением окружающей среды (атмосферы и воды, почвы). Почечные тубулопатии оказывают негативное влияние на весь организм в целом и серьёзно ударяют по здоровью пациента, снижая продолжительность жизни. Именно поэтому так важно защитить себя от развития недуга и предотвратить его последствия.

Содержание

Что представляет собой тубулопатия почек

Тубулопатии — это различные по своей причине заболевания, объединённые общим механизмом повреждения почечных канальцев. При этом недуге нарушается процесс обратного всасывания полезных компонентов из урины, а также страдает фильтрация вредных веществ. Тубулопатии в равной степени подвержены люди любого возраста и пола, а последствия недуга могут привести к нарушению репродуктивных функций.

Строение нефрона
Для понимания сути недуга необходимо знать строение нефрона

Основной действующей единицей почечной ткани является нефрон. Он состоит из клубочка капилляров, переплетённых между собой, а также системы восходящих и нисходящих канальцев и собирательной трубочки. Именно в них осуществляется фильтрация крови, циркулирующей в организме, забор из неё полезных веществ и образование мочи, которая служит для выведения токсинов. При тубулопатии, вызванной различными причинами, этот процесс нарушается. В результате большая часть вредных продуктов распада остаётся в организме.

Классификации заболевания в зависимости от характера поражения:

  • первичные (перемещение полезных веществ и ионов нарушено только в мембранах — наружных оболочках клеток);
  • вторичные (во всей почечной ткани нарушен транспорт веществ).

Разновидности тубулопатий по причине возникновения:

  • врождённые (наследственно обусловленные патологии, сформировавшиеся ещё до появления ребёнка на свет);
  • приобретённые (встречаются гораздо реже и возникают под действием внешних факторов окружающей среды).

Классификация заболевания по локализации повреждения канальцев:

  • проксимальные (только ближайшие к центру почек отделы системы);
  • дистальные (периферические и более отдалённые канальцы);
  • общее поражение выделительного тракта.

Особенности наследственной тубулопатии

Подобная форма заболевания может передаваться двумя способами: аутосомно-доминантным (в этом случае достаточно 1 больного родителя), аутосомно-рецессивным (необходимо сочетание 2 людей-носителей мутантных генов), сцепленным с полом (страдают только мальчики или девочки). Клинические симптомы подобных заболеваний проявляются у пациентов с самого юного возраста и с течением жизни только нарастают. У 90% больных к 40 годам развивается хроническая почечная недостаточность, при которой они нуждаются в постоянном проведении гемодиализа (процедуры искусственного очищения крови с помощью специальных фильтров).

Таблица: особенности тубулопатий с различными синдромами

Ведущий клинический синдромНазвание патологииВ чём заключается сущность заболеванияДополнительные клинические признаки
Избыточное выделение мочи (полиурия)Нефронофтиз ФанкониПроблема с синтезом одного из почечных белков, в результате чего происходит нарушение образования и выделения урины
  • аммиачный запах изо рта;
  • нарушение остроты зрения, снижение слуха, появление пятен перед глазами;
  • судороги верхних и нижних конечностей;
  • жажда.
ПиелонефритВоспалительное поражение чашечно-лоханочной системы почек, сопровожающееся диффузным отёком лоханки и увеличением её в размерах
  • появление крови в моче («урина цвета мясных помоев»;
  • увеличение температуры тела до 38–39 градусов;
  • тошнота и рвота, не связанные с приёмами пищи;
  • болезненность в поясничной области, усиливающаяся при пальпации, стрессе или физических нагрузках;
  • периодические перепады артериального давления.
ЦистинозНакопление в почечной ткани в виде кристаллов аминокислоты цистина, которая негативно воздействует на канальцевую систему
  • нарушения сна (кошмары, бессонница);
  • светобоязнь;
  • рези и ощущение песка в глазах;
  • отёчность слизистых оболочек и мягких тканей;
  • выделение кристаллов аминокислоты с уриной, что сопровождается болью.
Дефицит кальция и фосфора (рахитоподобный синдром)ЦелиакияНарушение способности ворсинок тонкого кишечника человека к всасыванию и переработке продуктов, содержащих в своём составе глютен (злаковая продукция)
  • периодические срывы стула в виде диареи, чередующейся с запорами;
  • нарушение перистальтики желудочно-кишечного тракта в виде вздутия;
  • резкая потеря более 20% массы тела;
  • обезвоживание и выделение скудного количества тёмной мочи;
  • спастические сокращения мускулатуры тела;
  • мигрени и головокружения.
Зависимый от витамина Д рахитНедостаточное пребывание в условиях солнечного света, нарушение всасывания витамина Д в желудочно-кишечном тракте, его дефицит в пище
  • отставание в физическом и умственном развитии от сверстников;
  • различные деформации конечностей, головы, туловища, сужение малого таза у женщин;
  • запоры, не проходящие под действием слабительных средств;
  • избыточная потливость;
  • слабость мышц и снижение их тонуса;
  • пониженная температура тела (35–36 градусов).
ГипофосфатазияНедостаточное количество фермента (щелочной фосфатазы), которая отвечает за связывание кальция и фосфора и перенос его в структуру костной ткани
  • склонность к патологическим переломам и вывихам даже при незначительных воздействиях;
  • избыточная подвижность суставов;
  • разрушение эмали и выпадение зубов;
  • нарушение формирования костной мозоли;
  • психоэмоциональное отставание в развитии.
Образование камней в различных отделах мочевыделительной системыБолезнь Леша-НиханаВ организме пациента резко увеличивается образование мочевой кислоты — вещества, обладающего токсичным эффектом для почечных канальцев
  • болезненность при мочеиспускании;
  • помутнение урины из-за образования в ней солей;
  • единичные примеси крови в моче;
  • поведенческие нарушения (склонность к самоповреждению, суициду, апатичность и депрессивность, замкнутость).
Кстантинурия, глицинурия, оксалозВыделение вместе с уриной аминокислот, а также отложение в почечном веществе солей оксалатов
  • признаки сидеропенического синдрома: сухость кожных покровов, выпадение волос, нарушение чувствительности пальцев ног и рук, заеды в углах рта;
  • образование в урине солей, патологических конгломератов и инородных примесей;
  • отложение оксалатов во всех органах и тканях (в особенности часто поражаются лёгкие, глазное дно, поджелудочная железа).

Тубулопатии в детском возрасте

У детей до 90% заболевания связано с наследственными формами недуга. Если хотя бы один из родителей малыша имел подобную патологию, шансы наследования увеличиваются в несколько десятков раз. Организм ребёнка имеет выраженные отличия от тела взрослого человека. Зачастую мочевыделительная система малыша не успевает полностью сформироваться, в результате чего клинические проявления недуга выражены гораздо интенсивнее.

При пальпации поясничной области у худых детей с подобным заболеванием можно обнаружить увеличенные и частично деформированные почки. Это также является признаком развития одной из наследственных форм патологии.

У детей первым симптомом возникновения тубулопатии служит нарушение оттока урины и отставание в развитии от сверстников. Маленькие пациенты испытывают существенный дискомфорт при попытке помочиться, в результате чего приучение к горшку может стать для ребёнка стрессом. Мальчики и девочки с подобными синдромами нередко вынуждены посещать коррекционный класс в школе, так как гораздо хуже поддаются обучению и медленнее усваивают информацию. Внешние проявления тубулопатии сопровождают только рахитоподобную форму недуга.

Основные причины возникновения болезни

До 60% всех тубулопатий имеют наследственный характер. Это напрямую связано с появлением в генетическом коде одного из предков человека определённой мутации, в результате которой нарушается нормальная работа почечных канальцев. Такая патология наследуется из поколения в поколение, в результате чего даже отдалённые друг от друга родственники могут являться носителями недуга. Приобретённые тубулопатии возникают под воздействием следующих факторов:

  • недостаточное количество ультрафиолетового облучения и дефицит витамина Д;
  • проживание в экологически неблагоприятной обстановке (радиоактивные и химические выбросы и загрязнения);
  • неправильное питание с избытком животных белков, соли и жиров;
  • вредные привычки;
  • сахарный диабет 1 и 2 типа;
  • заболевания соединительной ткани (муковисцидоз);
  • непереносимость злаковых продуктов;
  • злоупотребление медикаментозными препаратами без врачебных назначений;
  • дефицит или избыток массы тела;
  • травматическое повреждение поясничной области;
  • злокачественные или доброкачественные новообразования мочевыделительной системы;
  • воспалительные патологии почек (нефрит, гломерулонефрит, пиелонефрит).

Методы диагностики тубулопатий

Если вы подозреваете наличие у себя или близких людей подобного заболевания, следует обратиться к терапевту. Доктор этого профиля выяснит симптомы и направит пациента на дальнейшую консультацию к нефрологу или урологу. При беседе с врачом следует как можно подробнее рассказать о появлении первых признаков недуга и их клинических особенностях.

Если у ваших родственников были какие-то проблемы с почками, следует сказать об этом доктору. Возможно, недуг имеет наследственный характер.

Чаще всего при общем обследовании у пациентов с синдромом нарушений скелета ярко выражены внешние проявления, на основании которых можно поставить диагноз тубулопатии. К ним относят:

  • впалую или бочкообразную форму грудной клетки;
  • образование утолщений на рёбрах;
  • искривление фаланг пальцев на руках и запястий;
  • Х-образные и О-образные деформации нижних конечностей;
  • уплощение черепа;
  • выраженный сколиоз позвоночника.

Фотогалерея: внешние признаки тубулопатии с рахитоподобным синдромом

Во время работы в отделении детской хирургии мне часто доводилось сталкиваться с тем, что доктора неправильно ставили диагноз. Многим детям приходилось оперировать последствия рахита, однако медики не всегда проверяли состояние почек. После контрольных анализов и проведения повторного осмотра выяснилось, что около 50% малышей страдали от тубулопатии, ассоциированной с поражением скелета. Только после окончательной верификации диагноза удалось начать специфическое лечение и защитить детей от развития почечной недостаточности.

Методики выявления заболевания:

  • исследование уровня кальция, фосфора крови: при наличии тубулопатии с рахитоподобным синдромом наблюдается их понижение;
  • биохимический анализ мочи: выявление глюкозы и большого количества солей свидетельствует о нефролитиазе (склонности к образованию камней);
  • общий анализ мочи позволяет оценить физические свойства урины: при заболевании она более мутная за счёт примесей лейкоцитов, белка и песка;
  • генетическое типирование биологического материала может обнаружить различные элементы мутации в хромосомах пациента;
  • ультразвуковая диагностика помогает визуализировать строение органа и выявляет наличие некоторых видов камней, инородных тел и различных образований;
  • экскреторная урография (создание серии рентгеновских снимков после введения в организм контраста) способствует обнаружению нарушенного тока урины, что может быть связано с патологией не только канальцев, но и мочеточников.
    Урография
    На снимке видно нарушение оттока мочи

Различные варианты лечения болезни

При развитии первых признаков патологии и последующем подтверждении диагноза пациента госпитализируют в отделение урологии или нефрологии. При отсутствии тяжёлых проявлений почечной недостаточности медики ограничиваются назначением постельного режима, фармацевтических препаратов и специальной диеты с малым количеством соли. Хирургическое лечение основано на пересадке почки от донора к реципиенту (пациенту) и проводится только при выраженных нарушениях деятельности организма. К основным целям терапии при тубулопатии относят:

  • нормализацию работы мочевыделительной системы;
  • профилактику развития гнойно-септических осложнений;
  • укрепление иммунитета;
  • защиту почек от перегрузки и образования камней;
  • стабилизацию артериального давления и выделения урины.

Фармацевтические препараты для устранения симптомов недуга

Чтобы избавиться от основных синдромов заболевания и добиться стабилизации общего состояния, доктора назначают применение медикаментозной терапии всем пациентам с тубулопатией. Препараты выпускаются в форме капсул, таблеток, ампул с растворами или порошками для различного вида инъекций. Не забывайте, что все необходимые дозировки и количество приёмов назначает только доктор, обладающий специальными знаниями в этой области. Самолечение может стать причиной развития осложнений.

Одна из моих коллег (врач акушер-гинеколог по образованию) столкнулась с проблемой тубулопатии лично. Она решила не обращаться к урологу или нефрологу, пытаясь бороться с заболеванием самостоятельно. Женщина не смогла правильно рассчитать курс терапии и подобрать себе медикаментозный препарат. В результате этого у неё развились серьёзные осложнения, требующие оперативного вмешательства.

Какие средства используются для лечения тубулопатии:

  1. Диуретики. Эти препараты способствуют выведению жидкости из организма, а также устраняют её накопление в различных органах и тканях. Их назначают преимущественно для борьбы с синдромом полиурии при тубулопатиях. К медикаментам этой группы относят: Спиронолактон, Верошпирон, Индапамид, Фуросемид, Амилорид.
  2. Дезинтоксикационные растворы используются при всех разновидностях тубулопатии, так как выводят из почек вредные вещества и нормализуют работу канальцев. К ним относят: Реамберин, Реполиглюкин, Натрия бикарбонат, глюкозу, Глюкосолан, Тисоль, Ацесоль.
  3. Нестероидные противовоспалительные препараты способствуют уменьшению воспаления и снимают болевой синдром. Их широко применяют при тубулопатии, связанной с образованием камней в мочевыделительной системе. С этой целью назначают: Индометацин, Нимесулид, Нимесил, Аспирин, Парацетамол.
  4. Препараты кальция и фосфора применяются при тубулопатии, ассоциированной с повреждениями скелета и дефицитом витамина Д. Для этого доктора используют: Кальций Д3-Никомед, Холекальциферол, витамин Д, Фитин, Фосфор активный.

Фотогалерея: препараты для борьбы с различными формами тубулопатии

Хирургическое лечение проблемы

Если консервативная терапия не приносит ожидаемого результата, у пациента уже через несколько лет развивается почечная недостаточность. Это состояние сопровождается интоксикацией организма и приводит к неблагоприятным последствиям (вплоть до комы). Единственным способом для увеличения продолжительности жизни такого больного является трансплантация почки.

Подбор донора осуществляется для каждого реципиента индивидуальноисходя из особенностей его организма и группы крови.

Операция по пересадке почки
Дополнительный орган находится ниже обычного расположения почек

Операция проводится в несколько этапов:

  1. Заготовка органа для трансплантации. Донор погружается в медикаментозный сон под действием анестезии, после чего доктор проводит разрез в поясничной области, накладывает зажимы за сосуды и мочеточник, а затем отсекает почку. Рана послойно ушивается. Орган тщательно изучают и помещают в специальный пакет или холодильную камеру.
  2. Параллельно с этим реципиент также подвергается действию анестезии. Хирург рассекает мягкие ткани в области поясницы и осуществляет доступ с той стороны, где будет пришит новый орган. Трансплантируемую почку перемещают из специального хранилища, соединяют её мочеточник с мочевым пузырём. При этом повреждённые органы также оставляют в теле человека.
  3. Рана последовательно ушивается, в углы устанавливается дренаж для оттока патологического содержимого. Пациент в течение нескольких недель находится под присмотром врачей, чтобы избежать реакции отторжения трансплантата.

Народные средства для борьбы с патологией

Если в ближайшее время вы не можете обратиться за помощью к доктору либо в аптеке нет подходящих препаратов, можно использовать природные рецепты. Различные растения и травы также обладают целебными свойствами, которые успешно назначаются в народной медицине для борьбы с неприятными симптомами тубулопатии. Однако не стоит забывать, что при применении подобных средств также требуется консультация специалиста: они имеют противопоказания к приёму и могут вызывать нежелательные аллергические реакции.

Одна из моих пациенток, в течение 10 лет страдающая от проявлений тубулопатии, решила в качестве мочегонных использовать отвары и настои различных трав и растений. Так как они обладали более слабым диуретическим эффектом, это позволило снизить нагрузку на почки. Сочетая народную медицину с традиционной, женщина смогла в кратчайшие сроки избавиться от нежелательных симптомов заболевания. Стоит отметить, что при этом пациентка регулярно консультировалась со своим доктором по поводу целесообразности применения того или иного средства.

Самые популярные народные рецепты для борьбы с патологией:

  1. 10 грамм аптечного алтея смешайте с таким же количеством семян укропа и измельчённой петрушки. Поместите их в кастрюлю с литром воды и варите не менее 30 минут. После остывания процедите жидкость через сито, чтобы удалить остатки растительного сырья. Пейте по 1 стакану за 10 минут до каждого приёма пищи. Такая процедура позволяет эффективно удалить из организма токсичные вещества и шлаки, так как эти растения обладают мочегонным эффектом. Рекомендуется лечиться подобным способом не чаще 1 раза в неделю.
  2. 30 грамм брусники и ежевики смешайте с 10 граммами натурального мёда и поместите в ёмкость с 1,5 литрами воды. Варите около получаса, после остывания добавьте 10 капель лимонного сока. Пейте по 1 стакану утром и вечером. Брусника, ежевика и мёд обладают антисептической активностью, что позволяет защитить организм от присоединения вредных бактерий. При этом ягоды также являются дополнительным источником витаминов и повышают иммунитет. Использовать такое средство нужно не менее четырёх раз в неделю.
  3. 2 столовые ложки измельчённых стеблей крапивы с вечера заварите стаканом кипятка и накройте блюдцем. Утром следующего дня выпейте настой перед завтраком. Крапива способствует нормализации функции почек, устраняет отёчность и воспаление мягких тканей. Применять этот настой необходимо ежедневно на протяжении двух недель, чтобы добиться желаемого результата.

Фотогалерея: народные средства для борьбы с патологией

Рекомендации по питанию для больных с почечной тубулопатией

Чтобы уменьшить вероятность развития нежелательных осложнений во время прохождения курса лечения и в период реабилитации, необходимо снизить нагрузку на мочевыделительную систему. Это достигается путём нормализации рациона пациентов. Медики рекомендуют использовать минимальное количество соли (до 5 грамм в сутки) при готовке, а также не добавлять масло, майонез и острые соусы. Блюда лучше запекать, отваривать и тушить, чтобы в них осталось как можно больше полезных веществ. Для восстановления водно-солевого баланса стоит употреблять не менее двух литров жидкости ежедневно.

Примерное меню питания для пациентов с тубулопатией:

  1. Завтрак. Овсяная каша на молоке с добавлением половины банана, ломтика горького шоколада. Тост из цельнозернового хлеба с адыгейским сыром. В качестве напитка — зелёный чай или домашний ягодный морс.
  2. Обед. Постный суп с добавлением нежирной свинины или говядины. Салат из рубленой капусты и тёртой морковки. На второе — гречка с паровой куриной котлетой.
  3. Ужин. Овощи гриль в сочетании со стейком из форели или минтая. Салат из свежих помидор и огурцов, заправленный сметаной.
  4. Перекус. Творог, йогурт или кефир с любыми ягодами, сухофруктами или мюслями.

Фотогалерея: полезная еда

Видео: Елена Малышева рассказывает о продуктах, которые наносят вред почкам

Прогнозы относительно выздоровления и вероятные осложнения заболевания

Наследственные тубулопатии не подлежат полному излечению. Благодаря медикаментам и проведению специфических операций докторам удаётся на время стабилизировать состояние пациента и ввести его в устойчивую ремиссию. Другие формы тубулопатии можно вылечить путём устранения действующего фактора. Для полного или частичного восстановления деятельности мочевыделительной системы может понадобиться от 6 месяцев до полутора лет. На интенсивность течения процессов регенерации оказывают влияние следующие факторы: возраст пациента, его пол, наличие других острых или хронических патологий или инфекций.

У детей, подростков и молодых людей (до 25 лет) вероятность полного восстановления деятельности мочевыделительной системы в несколько раз выше, чем у остальных групп населения. Это напрямую связано с высокой скоростью обменных процессов.

В отделении нефрологии, где я работала, лечился один мужчина с подобной патологией. У него тубулопатия была выявлена в возрасте 40 лет, а клинические её проявления напрямую зависели от образа жизни, который вёл пациент. Если он начинал употреблять больше жирной, жареной, солёной и мясной пищи, в течение полугода в почках образовывались камни, нарушающие их нормальную деятельность. Я посоветовала пациенту отказаться от вредных привычек, перейти на здоровые и натуральные продукты, а также избавиться от избыточной массы тела. В течение года больной следовал рекомендациям, в результате чего он смог сбросить 20 лишних килограмм, нарастить мышечную массу, а также избавиться от тубулопатии почек.

Какие осложнения могут сформироваться у пациентов с подобным недугом:

  • острая и хроническая недостаточность почек (патология, при которой страдает весь организм из-за неспособности почек к фильтрации урины);
  • уремическая интоксикация и кома (накопление в слизистых оболочках различных органов мочевины и аммиака);
  • развитие острых воспалительных заболеваний чашечно-лоханочной системы (пиелонефрит), мочевого пузыря (цистит), уретры (уретрит);
  • проблемы с вынашиванием ребёнка и трудности при зачатии, преждевременные роды и выкидыши (у женщин);
  • гнойные процессы почек (флегмона, карбункул, абсцесс);
  • анемический синдром — снижение уровня красных кровяных клеток и гемоглобина;
  • деформация и сморщивание чашечно-лоханочной системы;
  • разрастание соединительного вещества на месте повреждения (нефросклероз).

Фотогалерея: нежелательные последствия недуга

Видео: доктор рассказывает о почечной недостаточности как об одном из основных осложнений

Как защитить себя от развития тубулопатии

Заболевания почек оказывают существенное влияние на жизнь и здоровье человека, а также могут представлять собой угрозу для репродуктивной функции организма. Именно поэтому многие доктора считают, что проще предотвратить тубулопатии на ранней стадии развития, чем заниматься их лечением. С целью массовой профилактики врачи терапевтических специальностей осуществляют медицинские осмотры, направленные на своевременное выявление больных с подобным недугом.

Во время практики на кафедре педиатрии мне и моим одногруппникам удалось поучаствовать в написании научной работы, посвящённой проблеме профилактики тубулопатии, ассоциированной с витамин-Д-дефицитным рахитом. В Уральском регионе крайне мало солнечных дней, в результате чего многие дети испытывали дефицит ультрафиолетовых лучей не только после рождения, но и в утробе матери. Так как начальные признаки повреждения почечной ткани формировались во время роста и развития малыша в организме женщины, медики решили давать беременным в целях профилактики препарат витамина Д. Во время ожидания ребёнка будущие матери могли возместить потребность в витамине Д, в результате чего уменьшалось количество детей, страдающих от рахита и ассоциированного с ним повреждения почек. у Тех женщин, которые не принимали выписанный доктором препарат, гораздо чаще рождались малыши с синдромами подобной тубулопатии. Именно поэтому в последние годы активно используется применение витамина группы Д, что позволяет уменьшить вероятность появления на свет ребёнка с такой проблемой, а также избежать развития недуга в будущем.

Правила индивидуальной профилактики заболевания:

  • питайтесь преимущественно здоровыми продуктами с минимальным содержанием вредных химических добавок, красителей и подсластителей, а также избегайте консервантов;
  • откажитесь от употребления алкогольных напитков, курения и приёма наркотических препаратов;
  • регулярно занимайтесь спортом и ведите активный образ жизни (ежедневная ходьба пешком не менее 10 тысяч шагов, прогулки на свежем воздухе, плавание);
  • соблюдайте правила личной гигиены (утренний и вечерний душ помогут избавиться от микробов);
  • принимайте витаминные и минеральные добавки, а также лекарственные средства только по назначению доктора;
  • ставьте необходимые прививки соответственно возрасту, чтобы избежать неприятных последствий вирусных и бактериальных инфекций;
  • ежегодно сдавайте анализы мочи и крови, чтобы вовремя обнаружить развитие опасных заболеваний;
  • защищайте поясничную область от ударов и повреждений;
  • не переохлаждайтесь и всегда носите тёплую одежду, прикрывающую поясничную область;
  • регулярно измеряйте артериальное давление и следите за его подъёмами и перепадами.

Не забывайте, что начинать терапию различных видов почечной тубулопатии нужно сразу же после подтверждения диагноза. Только таким образом вы сможете защитить себя от прогрессирования недуга и развития острой или хронической недостаточности почек и других грозных осложнений. Не пытайтесь лечиться самостоятельно: некоторые виды тубулопатии требуют хирургического вмешательства. А также всегда помните о необходимости профилактики: правильно питаться, заниматься физическими нагрузками, регулярно сдавать анализы мочи и крови нужно даже после полного выздоровления.